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词条 Gerstmann-Straussler-Scheinker综合征 修订历史

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心气虚，则脉细；肺气虚，则皮寒；肝气虚，则气少；肾气虚，则泄利前后；脾气虚，则饮食不入。
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关于Gerstmann-Straussler-Scheinker综合征

神经内科Gerstmann-Straussler-Scheinker（GSS）综合征多见于30～60岁，为常染色体显性遗传病。临床以小脑症状为主，也可见锥体系和锥体外系体征。晚期痴呆。病程平均为5年。脑病理淀粉样斑块比海绵样变性严重。病因是朊蛋白基因突变。Gerstmann－Straussler－Scheinker（GSS）综合征是朊蛋白引起的家族性神经变性疾病，为常染色体显性遗传。病变为小脑、大脑和基底节海绵状变性，显著的淀粉样斑块沉积，合并脊髓小脑束和皮质脊髓束变性。发病年龄19－66岁，平均40岁，发病及进展缓慢。病初主要表现小脑性共济失调，最终合并痴呆、缓慢进展的痉挛性截瘫，脑干受累出现橄榄脑桥小脑变性症状。病程持续2－10年。EEG为弥散性慢波，无周期性改变。无特效治疗。1、控制和消灭传染源：消灭已知的感染牲口，对病人进行适当的隔离。2、切断传播途径：（1）严把海关进出口，严禁从 ...

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