词条 Crouzon颅面发育不全 修订历史

关于Crouzon颅面发育不全

疾病概述这是一种由于颅面骨缝愈合过早引起的先天畸形，又名MrobusCrouzon综合症或称鹦鹉头。疾病病因有遗传和家族发病倾向，在胚胎发育过程中，颅面骨缝愈合过早。症状和体征双侧眼球突出，上颌骨发育不良，鼻短而宽，钩如鹦鹉，眶下缘缩小，两眼距离过远，呈现特殊的“目瞪口呆”状。有颅内压增高和视神经萎缩。可合并其他眼部病变及全身畸形，如颅骨畸形，脑积水，智力低下，先天性心脏病等。疾病诊断先天疾病，出生后就可看出明显体征，随年龄增大而症状明显。X线显示：冠状缝和矢状缝融合，上颌骨发育不良，指压痕增多。超声显示：眶内脂肪垫浅。CT显示：双测眼球突出，眼眶浅，上颌骨发育不良。疾病治疗可考虑手术校正扩大眶腔，使眶鼻部前伸，改善外观，需要多科合作完成此类手术。 ...