疾病别名：
左心室恶性许旺瘤,左心室恶性Schwann 瘤,左心室神经源性肉瘤,左心室恶性神经膜瘤,左心室神经纤维肉瘤
疾病代码
ICD:C38.0
疾病分类
心血管内科
疾病概述
恶性施万瘤又称神经源性肉瘤、恶性神经膜瘤或神经纤维肉瘤。多发生于四肢，如原发于左心室，暂称左心室恶性施万瘤。左心室原发性肿瘤男女均可发生，男性多于女性，以6～30 岁多见。主要表现为心前区疼痛或发作性晕厥、休克等。严重者可出现传导阻滞、心律失常或心力衰竭。
疾病描述
恶性施万瘤又称神经源性肉瘤、恶性神经膜瘤或神经纤维肉瘤。多发生于四肢，如原发于左心室，暂称左心室恶性施万瘤。
症状体征
左心室原发性肿瘤男女均可发生，男性多于女性，以6～30 岁多见。左心室恶性施万瘤发病年龄、性别，因资料太少，尚不好定论。该病的临床表现与其他左心室肿瘤大致相同，与肿瘤的生长部位、大小、形态有密切关系，肿瘤体积很小时，往往不影响心脏功能及血流动力学改变，临床上可以不出现症状和体征。当肿瘤发展到一定大小时，因影响血流动力学改变或心肌收缩力，而产生症状和体征，可出现心悸、气急，当肿物影响到左心室流出、流入道时，则常出现明显的梗阻症状，主要表现为心前区疼痛或发作性晕厥、休克等。因二尖瓣或主动脉瓣受肿物影响可出现类似二尖瓣或主动脉瓣狭窄或关闭不全的症状和体征。严重者可出现传导阻滞、心律失常或心力衰竭。
疾病病因
心脏肿瘤可为原发性或继发性，原发性心脏肿瘤以良性多见，恶性少见。恶性施万瘤多由神经纤维瘤或丛状神经纤维瘤恶变而来，或发生于神经纤维瘤病患者，而由神经鞘瘤恶变者，即使有也甚为罕见。一般低于1%。发生在左心室恶性施万瘤，病因是否与此类同，因资料太少，尚难定论。
病理生理
1.发病机制 恶性施万瘤好发于四肢、脊椎旁、纵隔或腹膜后，发生于左心室极为罕见。多为单发，也可为多发，形状多为梭形或卵圆形，呈浸润性生长，也可外形整齐，边界明显，包膜完整或不完整，呈灰白色。因肿瘤生长于左心室，而引起血流动力学改变，导致同其他左心室肿瘤相同的临床症状和体征。主要是左心室流出、流入道受阻的临床表现，可因肿瘤发生部位、大小、形态及是否侵犯心肌或心肌传导组织而出现程度不同的病理表现。
2.病理 肿瘤富于细胞，瘤细胞大小不一，一般为长梭形或短梭形，有时呈椭圆形或多边形上皮样细胞。细胞核异形明显，核分裂象颇多。有时见畸形多核细胞、梭形瘤细胞束交错排列成漩涡状或编织状。典型的栅状排列往往消失或仅偶尔找见。瘤细胞之间的基质内有胶原纤维及黏液，有时见坏死区。在恶性神经鞘瘤常见富于细胞的神经纤维瘤或丛状神经纤维瘤样结构。细胞浸润增粗的神经干。
诊断检查
诊断：恶性施万瘤早期可无症状，随肿瘤发展增大导致左心室流出、流入道梗阻而引发心前区疼痛或晕厥等临床表现。在肿瘤未侵犯心肌及传导组织前，心电图无明显特异，X 线检查可无异常。随现代影像技术的发展，左心室肿瘤诊断并不困难,二维超声心动图可直接显示心脏内肿瘤部位、大小、形态，同时可动态观察肿物活动情况及与流出、流入道各瓣膜口的关系。X 线断层扫描及磁共振可对不同性质的肿瘤组织学特性作出诊断。传统的心脏造影术已很少使用。对恶性施万瘤的组织学诊断，还需依赖术后肿瘤的病理检查确诊。
其他辅助检查：
1.二维超声心动图 可直接显示心脏内肿瘤部位、大小、形态，同时可动态观察肿物活动情况及与流出、流入道各瓣膜口的关系，是可靠的诊断依据(图1)。
2.X 线断层扫描及磁共振可依据不同肿瘤组织的衰减率的不同，对不同性质的肿瘤组织学特性作出诊断。
鉴别诊断
黏液瘤为心脏原发良性肿瘤中最常见者，75%发生于左心房，发生于左心室少见，但在左心室原发肿瘤中为多见者，女性发病略多，瘤体多呈单个，息肉状、球状或分叶状。软而脆，表面光滑，大小从樱桃至蜜桃不等。时有长短不一的瘤蒂，蒂长者有活动度，可阻塞血流引起症状。表面部分大小不等的碎片容易脱落而引起栓塞。二维B 超及磁共振等影像学检查，除对肿物的形态特征做出判断外，对于黏液瘤的组织学特性也常能做出初步判断。左心室其他肿瘤尚有脂肪瘤、纤维瘤、毛细血管瘤、淋巴管瘤、畸胎瘤、平滑肌肉瘤、血管肉瘤、间叶细胞瘤、间叶细胞肉瘤等。大多在术前与恶性施万瘤不易鉴别，需在术中或术后病理检查确定。
治疗方案
左心室肿瘤手术，一般采用升主动脉根部切口或左心室切口，或两者联合切口，以便观察肿瘤及心腔结构的全貌，防止损害左心室心肌、传导束或二尖瓣。当肿瘤侵犯二尖瓣乳头肌造成严重的二尖瓣关闭不全时，术中应作肿物切除，同时行二尖瓣替换术，如肿瘤组织侵犯范围广泛、肿物完全切除有困难时，也应做肿瘤部分切除，以缓解术后症状。
并发症
可出现心绞痛、晕厥等并发症。
预后及预防
预后：该病同其他左心室恶性肿瘤一样，预后多不良，手术后复发率高、生存率低，同时对化疗、放疗均不敏感，原位复发后肿物生长快，国内报道1 例手术后4 个月，术前症状复出，经二维B 超查原肿瘤部位复发瘤体已近术前大小，拒绝再次手术，8 个月死亡。
预防：该病极罕见，发病初期因无明显症状不易早期发现，一旦出现症状和体征，肿瘤已发展到相当大小，病情已属危重，应抓紧检查，一经确诊，要及早手术治疗，因身体任何部位发生的恶性施万瘤对化疗、放疗均不敏感，手术切除是惟一有效的治疗手段。
流行病学
左心室恶性施万瘤极罕见，国内目前仅见报道1 例。Lymborner 在8500具尸体解剖中发现心脏原发性肿瘤仅4 例(0.05%)，继发性肿瘤52 例(0.6%)，Straus 及Merliss 报道84.0331 万例尸检中，发现心脏原发性肿瘤8 例(0.001%)，说明心脏肿瘤比较少见，而心脏原发性肿瘤更为少见。北京阜外心血管医院收治的234 例心脏原发性肿瘤，经手术证实，左心室肿瘤者7 例(3%)，说明原发于左心室的肿瘤极为少见。而Ghosh 等报道的115 例恶性施万瘤，发生于四肢者占53.3%，其中无一例发生于左心室。
特别提示
由于该病极罕见，发病初期因无明显症状不易早期发现，一旦出现症状和体征，肿瘤已发展到相当大小，病情已属危重，应抓紧检查，一经确诊，要及早手术治疗，因身体任何部位发生的恶性施万瘤对化疗、放疗均不敏感，手术切除是惟一有效的治疗手段。