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西医是怎样认识阵发性睡眠性血红蛋白尿的病因病理的?
现代医学对阵发性睡眠性血红蛋白尿发病机理尚未完全明了。家族方面调查,足可证明本病不是遗传的,而是后天获得的。进一步研究发现,本病血细胞有以下异常。 (1)红细胞膜异常 中国医学科学院血液学研究所应用激...
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阵发性睡眠性血红蛋白尿可作哪些检查?
阵发性睡眠性血红蛋白尿可作血象、骨髓象以及其他化验检查。 (1)血象 阵发性睡眠性血红蛋白尿患者大多有不同程度贫血,网织红细胞不同程度增加,尤其在阵发性加剧时可高达20%~30%。白细胞约一半患者低于正常。...
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西医治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿有哪些方法?
阵发性睡眠性血红蛋白尿尚无特异性疗法,对症治疗主要是缓解贫血及减少溶血发生。选择治疗时要根据每个患者实际情况权衡利弊。常用的治疗方法有: (1)皮质类固醇 一般认为,用强的松类药物可控制或减轻血红蛋白...
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阵发性睡眠性血红蛋白尿是怎么回事?
...多的疾病中,有一种最易发生于睡眠时的疾病,医学称为阵发性睡眠性血红蛋白尿。本病初次发作时患者的年龄大多在20~40岁之间。男女均可得病。它是由于血液中的红细胞膜结构的异常,导致红细胞在血管内发生破裂、崩解...
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中医是怎样诊治阵发性睡眠性血红蛋白尿的?
阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种慢性疾病,病程中可有急性发作,故表现以虚为主,间以实(湿热)证,正虚邪实,虚实错杂,正虚是本、是因,邪实是标、是果,辨证中应注意。 本病是虚中夹实之证,要注意标本缓急,虚实...
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什么是阵发性睡眠性血红蛋白尿?
阵发性睡眠性血红蛋白尿(简称PNH)是一种以慢性获得性溶血性贫血为特殊表现的疾病,可有大量血管内溶血的间歇性发作,引起血红蛋白尿,常于睡眠时溶血加重。无明显血红蛋白尿发作时,尿内也常有含铁血黄素。可能由于膜...
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阵发性睡眠性血红蛋白尿应如何预防和护理?
阵发性睡眠性血红蛋白尿的发病机理尚未完全明确,因此还不知如何预防本病的发生。但已明确一些因素可诱发或加重血红蛋白尿,因此患者应注意避免感染,尤其是上呼吸道感染;避免过分劳累或精神紧张;避免滥用药物等。...
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阵发性睡眠性血红蛋白尿有哪些并发症?
阵发性睡眠性血红蛋白尿由于长期溶血,可并发血栓形成、胆石症,少数患者可发展为毛细血管胆汁性硬变。缺铁使贫血加重。 血栓形成为本病重要合并症之一,最多见于静脉系统。其中以下肢静脉血栓形成最多见。手术后...
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阵发性睡眠性血红蛋白尿药Soliris待FDA批准
...主要候选药物Soliris的生物制剂许可申请,该药用于治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)。PNH是一种罕见的致命性溶血性贫血症,该症患者的补体系统作用于并破坏红细胞。该公司预计,在北美和西欧约有8000至10000名PNH患者。该...
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阵发性睡眠性血红蛋白尿有哪些临床表现?
阵发性睡眠性血红蛋白尿的大部分病例经过三个临床阶段:第一阶段为血红蛋白尿前期,主要表现为贫血;第二阶段为血红蛋白尿发作期,大多出现于起病后半年到两年内,起初血红蛋白尿发作较轻,间隔较长,以后逐渐加重,...
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胆囊结石合并阵发性睡眠性血红蛋白尿手术护理1例
2003年11月26日,我院为1例胆囊结石合并阵发性睡眠性血红蛋白尿患者施行了胆囊切除术,术后1周恢复正常,手术获得成功,现报告如下。 1病历摘要 患者,女,47岁,汉族,患者7年前出现右上腹疼痛,持续性阵发性加重...
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中医是怎样认识阵发性睡眠性血红蛋白尿的病因病机的?
中医学中无“阵发性睡眠性血红蛋白尿”这一病名,但贫血及黄疸的症状和体征在历代中医文献中皆有论述,多属于“血虚”、“虚劳”、“黄疸”范畴。 本病起因多由素体亏虚,复感湿热外邪,或由脾脉虚损,湿浊内生,...
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阵发性睡眠性血红蛋白尿须与哪些疾病作鉴别?
本病有典型血红蛋白尿发作者诊断不难。但要与阵发性寒冷性血红蛋白尿及行军性血红蛋白尿鉴别。阵发性寒冷性血红蛋白尿的典型表现是寒冷季节在室外劳动或活动,回至温度较高的室内后,自几分钟至8小时内先出现腰腿酸...
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外周血细胞膜上CD55和CD59缺陷对鉴别诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿与贫血的意义
...】目的探讨患者外周血细胞膜上CD55和CD59缺陷对鉴别诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿(parosysmalnocturnalhemoglobinuria,PNH)与贫血(anemia)的意义。方法采用荧光素标记的CD55和CD59单克隆抗体,流式细胞术检测30例正常人、32例再生障碍性...
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阵发性睡眠性血红蛋白尿42例实验室结果分析
...关键词]贫血;血红蛋白尿,阵发性;诊断试验,常规 阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)是由糖化肌醇磷脂-锚(PIG-A)基因突变,致造血干细胞以及分化过程中血细胞的PIG-A蛋白减少引起的。作为获得性血细胞膜缺陷性疾病,主...
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CD34、CD59在阵发性睡眠性血红蛋白尿中的表达及意义
【摘要】目的研究阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)患者骨髓CD34+细胞比率及外周血粒、红细胞CD59表达阳性率并探讨其临床意义。方法采用流式细胞术检测20例PNH患者骨髓单个核细胞(BMMNC)中CD34+细胞比率及外周血中粒、红细胞CD59表达...
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如何诊断溶血性贫血?
...化学毒物诱发的溶血、蚕豆病、阵发性冷性血红蛋白尿、阵发性睡眠性血红蛋白尿、冷凝集素诱发的溶血、行军性血红蛋白尿、微血管病性溶血性贫血、心血管创伤性溶血性贫血、烧伤引起的溶血、魏氏梭状芽胞杆菌感染、恶性...
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对再生障碍性贫血怎样进行鉴别诊断?
...,再生障碍性贫血还须与以下一些疾病加以鉴别。 ①阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH):部分PNH病人虽有全血细胞减少,有时在某一时期亦可发生骨髓增生低下,容易与再障相混淆。但PNH常有轻度黄疸,网织红细胞常有轻度增多...
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如何诊治行军性血红蛋白尿?
...,不难作出诊断。一般与其他原因引起的血红蛋白尿,如阵发性睡眠性血红蛋白尿、阵发性冷性血红蛋白尿、冷凝集素综合征时的血红蛋白尿,均不难鉴别。 但与肌红蛋白尿须加鉴别。肌红蛋白尿的尿也呈红色,大多发生在...
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葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
...定量测定。(四)鉴别诊断应与自身免疫性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、阵发性冷性血红蛋白尿等其它溶血性贫血鉴别(参见有关章节)。【治疗措施】去除诱因,禁服蚕豆及其制品,停服氧化类药物。输血:血红蛋...
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葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
...定量测定。(四)鉴别诊断应与自身免疫性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、阵发性冷性血红蛋白尿等其它溶血性贫血鉴别。治疗去除诱因,禁服蚕豆及其制品,停服氧化类药物。输血:血红蛋白<60g/L时应适量输血。糖皮...
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什么是感染或炎症性贫血?
...贫血,如使葡糖六磷酸脱氢酶缺乏患者发生急性溶血,使阵发性睡眠性血红蛋白尿和海洋性贫血加重。由于感染使缺铁性贫血用铁剂治疗无效;同样感染可使巨幼细胞贫血用叶酸或维生素B12治疗无效或疗效减弱。作者:不明
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大剂量环磷酰胺治疗重症再生障碍性贫血
...,5例部分缓解。1例对大剂量环磷酰胺治疗无反应者发生阵发性睡眠性血红蛋白尿,另一例无反应者出现脊髓发育不良综合症。在治疗有效的病例中,达到中性粒细胞绝对计数500的平均时间为54天(35-119天),距最后一次输注血...
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大剂量环磷酰胺治疗重症再生障碍性贫血
...,5例部分缓解。1例对大剂量环磷酰胺治疗无反应者发生阵发性睡眠性血红蛋白尿,另一例无反应者出现脊髓发育不良综合症。在治疗有效的病例中,达到中性粒细胞绝对计数500的平均时间为54天(35-119天),距最后一次输注血...
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为什么慢性溶血性贫血、恶性病和其他疾病可引起叶酸缺乏?
...幼细胞或类巨幼细胞。这种情况可发生于镰形细胞贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、遗传性球形细胞增多症等,特别当急性发作时,叶酸治疗常可致较好疗效。类似情况也可发生于白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、广泛的转移癌...
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血液病效方300首
...十二章,对再生障碍性贫血、缺铁性贫血、溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、白细胞减少和粒细胞缺乏症、白血病、真性红细胞增多症、高原性红细胞增多症、过敏性紫癜、血小板减少性紫癜以及其他原因所致的贫血的治...
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黄疸可见于哪些疾病?
...(5)溶血性黄疸:因某种原因例如错输血型不合的血液以及阵发性睡眠性血红蛋白尿等引起溶血时,由于红细胞破坏过多而发生黄疸。 (6)对胆红素有先天性代谢缺陷:慢性特发性黄疸、幼年间歇性黄疸。 上述疾病中,临床...
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第二节 贫血
...疾病(2)不稳定血红蛋白(3)低氧亲和力血红蛋白病4、阵发性睡眠性血红蛋白尿(二)红细胞外部异常1、机械的(1)行军性血红蛋白尿和运动性贫血(2)心脏创伤性溶血性贫血(3)微血管病性溶血性贫血2、化学或物理的(1...
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丙酮酸激酶缺乏如何诊治?
...白异常症;酸化血清溶血试验和蔗糖溶血试验阴性,可与阵发性睡眠性血红蛋白尿区别。有PK缺乏的婴儿有时可能与新生儿和母亲Rh或ABO血型不合所引起的溶血性贫血相混淆,但后者婴儿生下时即有溶血性贫血和黄疸,血清学方...
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中医十大名方妙用--归脾汤
...疡上消化道出血慢性非特异性结肠炎乙型肝炎神经官能症阵发性睡眠性血红蛋白尿蚕豆病缄默症震颤自汗盗汗单纯性血尿内伤发热特发性水肿美尼尔氏综合征甲状腺机能亢进伴贫血老年原发性肺癌第二节妇科疾病更年期综合征功...