词条 掌跖角皮症伴发牙周病 修订历史

关于掌跖角皮症伴发牙周病

疾病别名Papollin-Lefevre综合征疾病分类皮肤性病科疾病概述掌跖角皮症伴发牙周病又名Papollin-Lefevre综合征，为一种少见的常染色体隐性遗传性疾病。疾病描述症状体征本综合征有掌跖皮肤角化过度及牙周病，两者多同时起病，但也有先起皮损者。部分患者的父母为近亲结婚。常于乳齿长出后(1～5岁)发病，在掌跖发生境界清楚的红斑性角化过度损害，伴鳞屑和皲裂，并逐步扩展至手足侧缘、手足背、足跟及踝部、肘与膝部可出现严重的银屑病样损害，分布对称，冬季症状加重，常伴有手足多汗和臭汗症，足跖部尤重。毛发正常或稀疏，少数可有甲改变，表现为甲肥厚、弯曲或有横沟发生。还可伴发蜘蛛脚样指(趾)。疾病病因常染色体隐性遗传性疾病。病理生理组织象为非特异性，包括表皮显着的角化过度，颗粒层增厚，棘层肥厚和真皮上部轻度炎症细胞浸润。诊断检查治疗方案(一)对皮损及牙周病作对症治疗；对牙龈炎引起的牙槽骨破坏， ...