词条 疣状肢端角化症 修订历史

关于疣状肢端角化症

疾病别名Hopf病疾病分类皮肤性病科疾病概述疣状肢端角化症又称Hopf病。该症为局部皮肤角化和颗粒团形成过度，棘皮和乳头状瘤形成所致的遗传性皮肤病。本症为常染色体显性遗传，通常父母一方为患者(杂合子)，其子女的再发风险为50％，男女机会均等。临床主要表现及诊断依据：（1）皮损可于出生时、婴儿期或儿童期出现。掌跖皮肤逐渐角化变硬、粗糙。（2）起初皮疹与皮肤同色。严重者角质呈污褐色，可厚达1cm，可形成龟裂。（3）典型者皮损主要累及手、指的背侧和足背、掌、跖、腕、前臂，出现扁平或凸起的角化过度性粟粒大小的疣状皮疹。（4）指(趾)甲呈灰白色，变厚变脆。症状常冬重夏轻。（5）病理检查。（6）家系调查有明显的家族史。疾病描述疣状肢端角化症很少见，1931年由Hopf首先描述。症状体征多在幼年时发病，男女均可发生，皮损为多发性角化过度性扁平疣状丘疹，质地坚实，直径约1至数毫米，暗红褐色或正常肤色，常密 ...