词条 永存原始玻璃体增生症 修订历史

关于永存原始玻璃体增生症

眼科永存原始玻璃体增生症为胚胎期原始玻璃体不能正常消退所致。因生后即能有白瞳被家长发现就诊。绝大多数为单眼，除白瞳外尚有小眼球、小角膜、浅前房、小晶状体。灰白色膜样组织覆盖于晶状体后囊，中央部分较浓厚，偶有玻璃体动脉残留。晶状体周围还能见到睫状突。一旦晶状体后囊膜破裂，则晶状体皮质发生肿胀混浊，堵塞房水通道，引发青光眼。晶状体皮质吸收后为纤维膜替代（膜状假晶状体）。如果在眼底犹可窥见时，常能检出玻璃体内机化条索；视乳头前膜及其边缘视网膜的牵引皱褶。婴幼儿有多种眼病见到白瞳，当与本病鉴别。如视网膜母细胞瘤、早产儿是外，视网膜病变、先天性白内障。此三者无小眼球，超声波检测眼球轴长均在正常范围，可资鉴别。可试行玻璃体切割术，切除业已纤维化的假晶状体及视乳头前和玻璃体内膜样物。永存原始玻璃体增生症（PHPV）原始玻璃体没有消退。单眼者占90％。表现为前部型或后部型。（1）前部型，玻璃体动脉残留，晶 ...