词条 婴儿肌纤维瘤病 修订历史

关于婴儿肌纤维瘤病

皮肤性病科肌纤维瘤病是一种以肌纤维母细胞为主耍成分的纤维组织启样增生，因多见于2岁以下要幼儿,新生儿约占54，故现称为婴儿肌纤维瘤病。它是一种良性疾病，表现为皮肤，软组织或骨的单发或多发结节，可伴内脏受累。临床上可分为孤立型和多中心型，男性以孤立型多见，女性则以多中心型多见。肿瘤切除后可复发，若无内脏侵犯，大多呈良性自限过程。光镜下常有分带表现，电镜下主要为肌纤维母细胞增生，1991年Eyden等人提出将全部由肌纤维母细胞组成的肿瘤定名为肌纤维母细胞瘤（恶性称为肌纤维母细胞肉瘤），这样婴儿型肌纤维瘤病实质是肌纤维母细胞中一种婴幼儿期疾病。本病原称先天性纤维瘤病，罕见，损害以多发性结节为主，出生不久就出现，好发于躯干和四肢，可分为浅表型及泛发型两型，前者结节仅发生于皮肤、皮下组织、骨骼肌和骨骼，预后良好，后者可有内脏损害。最常见于肺、心肌、肝和肠道等部位呈弥漫性纤维组织增生，特别是肺部被多发 ...