词条 严重的联合型免疫缺陷病 修订历史

关于严重的联合型免疫缺陷病

皮肤性病科严重型联合免疫缺陷病-又称严重联合免疫缺陷综合征,是一组比较罕见的性联(X-linked)或常染色体隐性(AR)遗传病，以细胞和体液免疫联合缺陷为主要特点,对免疫系统的损伤最为严重，预后较差。患者在婴幼儿期内多因无法控制的反复感染而致命,早期骨髓移植能起到一定的治疗作用。本病为常染色体隐性遗传病，出生后1～2月内即开始发病，常在2岁内死亡。病儿对细菌感染、真菌感染和病毒性感染缺乏抵抗力，故感染接踵发生，连绵不断。可发生脓皮病、病毒疹、湿疹、红皮病、腹泻和肝脾肿大等。如患麻疹则病程长，皮疹持续时间亦长。疱疹、水痘、风疹等感染特别严重。种牛痘后常引起全身性牛痘疹而死亡。接种卡介苗也可引起全身性进行性结核病。临床上本病与先天性缺γ球蛋白血症的区别主要是后者的细胞免疫功能正常，故病毒感染时其病程与一般儿童无异。患者不能自己合成免疫球蛋白，细胞性免疫功能几乎完全缺乏。患者不能自己合成免疫球 ...