词条 心内膜弹力纤维增生症 修订历史

关于心内膜弹力纤维增生症

儿科心内膜弹力纤维增生症是指心内膜弥漫性的弹力纤维增生性疾病。临床上分暴发型、急性型及慢性型，主要表现为充血性心力衰竭，暴发型可表现为心源性休克。暴发型及急性型多于生后６个月内发病，慢性型多于6到12个月内发病，相当一部分患儿尤其是慢性型的心衰对毛地黄效应好，如及时诊治，可获全愈，否则常危及患儿生命。临床表现：1.烦躁不安、面色苍白、出冷汗、拒食。2.咳嗽、气促、发绀、双肺可闻及水泡音或哮鸣音。3.脉搏细速，心前区隆起，心界扩大，心音低钝，少数病例心尖部可闻及2级以上收缩期杂音。4.肝大。治疗原则：1.控制心力衰竭。2.加强心肌营养。3.肾上腺糖皮质激素的应用。4.防治感染。该病发病后病情一般较为危重，需尽早到医院进行合理的治疗。本病易由于肺部感染而诱发心衰或由于心衰而合并肺部感染，故１岁以内小孩反复心衰或心衰较难控制时应想到心内膜弹力纤维增生症的可能。其主要病理改变为心内膜下弹力纤维及胶 ...