词条 下丘脑错构瘤切除术 修订历史

关于下丘脑错构瘤切除术

下丘脑错构瘤起源于下丘脑的乳头体和灰结节区，脚间池的前方。它是异位的正常组织，不是真的肿瘤。其中的神经元具有内分泌功能。多在儿童时起病，出现性早熟，男孩生殖器如成人的大小，长出阴毛和胡须。女童过早出现经期。另一种常见的症状为痴笑性癫痫（gelasticepilepsy）。CT和MRI检查，在乳头体处可显示带蒂或不带蒂的球形小肿瘤，结合性早熟症状，诊断即可确定。治疗有药物和手术两种：药物有促性腺释放激素激动剂（gonadotropinreleasinghormoneagonist），但价格昂贵，长期服用困难。近年来Boyko等（1991），Albright等（1993）和罗世琪等（1998，2000）报告手术切除，取得良好效果（图4.3.1.13-1）。 ...