词条 先天性自愈性网状组织细胞增生症 修订历史

关于先天性自愈性网状组织细胞增生症

疾病别名网状组织细胞增生症疾病分类皮肤性病科疾病概述先天性自愈性网状组织细胞增生症是一种罕见的新生儿疾病，其特征为出生时皮肤就已存在丘疹和结节，组织病理符合典型网状组织细胞增生症，经过良性，能自愈。症状体征患者在出生时或出生后数天或数周发病。男：女患病为1.5∶1。皮疹遍布全身，但以颜面和头部多见，其余发疹部位有躯干、四肢、腹股沟、会阴、阴囊和足底，多数皮疹是直径2～7mm的丘疹，亦可为2～3cm大小的结节，高出皮面，质地稍硬，可呈红、暗红、红褐、蓝褐或蓝黑色，表面光滑。少数结节上覆棕色痂皮或血痂，或有破溃。皮疹数一般为10余个，最多30多个。损害在数天内迅速发展，一般在2～3月内消退，最早于出生后3d即见消退趋势，最迟则可达1年消退，消退后不留痕迹，亦不复发，皮损不波及粘膜，也不侵犯骨和内脏。患儿全身和营养状态较佳，但常合并一过性新生儿黄疸，一般无浅表淋巴结和肝脾肿大，疾病病因病因尚不清 ...