词条 先天性巨输尿管 修订历史

关于先天性巨输尿管

先天性巨输尿管，又称先天性输尿管末端功能性梗阻。男多于女，真正的病因不明，可能与输尿管末端，即输尿管与膀胱交接处的肌肉与神经节功能失常，造成近端梗阻扩张。成人发病缓慢，肾功能损害较轻。在小儿，则输尿管大多极端扩张，肾功能受损较重，并往往有上尿路的感染。临床表现1.早期多无症状。2.并发有尿路结石，肾积水及感染时可有腰痛，血尿，尿频及脓尿，严重者可发热。3.双侧发生者，可有肾功能不全的表现。诊断依据1.泌尿系感染的表现；2.大剂量静脉造影可示输尿管增粗，重者有肾积水。3.膀胱镜检查，膀胱未见异常；输尿管插管无梗阻，亦无下尿路梗阻及膀胱输尿管返流现象；4.逆行肾盂造影示输尿管极端扩张；5.尿流动力学检查，证实无神经源性膀胱。6.肾功能不全者可做MRI。治疗原则1.小儿病例宜尽早手术治疗，以减轻或避免肾功能的损害。2.成年患者如合并结石，感染、肾积水者也宜及时手术治疗。否则可动态观察病情变化。3 ...