词条 先天性耳蜗畸形 修订历史

关于先天性耳蜗畸形

疾病别名Mondini内耳发育不全疾病分类耳鼻喉科疾病概述先天性耳蜗畸形又称Mondini内耳发育不全。是最常见的一种内耳畸形。疾病描述先天性耳蜗畸形又称Mondini内耳发育不全。是最常见的一种内耳畸形。症状体征先天性耳蜗畸形包括耳蜗扁平、耳蜗发育不良，特别是第二圈和顶圈发育不良，两者合并为一个腔；前庭扩大，巨大的前庭导水管以及半规管畸形、内耳道扩大等症。在具体病例不一定以上所谓的畸形同时出现，可仅出现其中一种或几种畸形。临床表现为出生即无听力，或1－2岁时才出现听力减退，部分病人和沉淀保留部分残余听力。耳聋性质主要为感音神经性聋，个别病人可有眩晕发作。疾病病因该病可为陈染色体显性或隐性遗传疾病，也可为非遗传性因素，如风疹病毒感染、过多的反射线暴露以及反应停类药物等因素引起本病。病理生理该病可为陈染色体显性或隐性遗传疾病，也可为非遗传性因素，如风疹病毒感染、过多的反射线暴露以及反应停类药 ...