疾病别名：
外阴硬化萎缩性苔藓,外阴硬化萎缩苔藓,lichen atrophic sclerosis
疾病代码
ICD:N90.8
疾病分类
妇产科
疾病概述
外阴硬化性苔藓是以外阴、肛周皮肤萎缩变薄为主的皮肤疾病。由于皮肤萎缩为此病特征，故至今皮肤科医师仍称此病为“硬化萎缩性苔藓”。可发生于任何年龄，绝经前后妇女多见。好发部位为外阴，占97.5%。以40 岁左右的妇女多见(国外报道绝经后妇女多见)，其次为幼女，男性亦有发病，男女之比为1∶10。
疾病描述
外阴硬化性苔藓是以外阴、肛周皮肤萎缩变薄为主的皮肤疾病。由于皮肤萎缩为此病特征，故至今皮肤科医师仍称此病为“硬化萎缩性苔藓”。病变主要侵犯阴蒂及其包皮、小阴唇、阴唇后联合及肛周，是最常见的外阴白色病变。
症状体征
主要症状为外阴瘙痒、性交痛及发生皲裂时有烧灼样感或疼痛，可因骑车、排便或性交时会阴部皮肤裂开。其典型临床特征是外阴萎缩，表现为小阴唇变小、甚至消失，可与阴蒂粘连。大阴唇变薄，阴蒂萎缩而其包皮过长；皮肤颜色变白、发亮、皱缩、弹性差，常伴有皲裂及脱皮。病变通常对称，并可累及会阴及肛周而呈蝴蝶状。早期病变较轻，皮肤红肿，出现粉红或象牙白色丘疹，丘疹融合成片后呈紫癜状；若病变进一步发展可形成典型的临床表现；晚期皮肤菲薄、皱缩似卷烟纸或羊皮纸，常有皮下出血，呈对称性分布。阴道口挛缩狭窄。严重者出现排尿困难。尿液浸渍外阴菲薄皮肤，可造成糜烂和刺痛。硬化性苔藓极少进展到浸润癌，但浸润癌周围可以有硬化性苔藓。幼女患者瘙痒症状多不明显，可能在大、小便后感外阴或肛周不适。幼女和部分成年妇女硬化萎缩主要表现为阴蒂肿胀并与包皮粘连，小阴唇缺如，阴唇后联合有白色斑片，大阴唇皮肤可保留一定弹性。由于幼女病变过度角化不似成年人明显，检查见局部皮肤呈珠黄色或与色素沉着点相间形成花斑样，若为外阴及肛周病变，可呈现锁孔状或白色病损坏。多数患者的病变在青春期可能自行消失。
疾病病因
病因不清。目前有几种观点：
1.基因遗传病 有报道家族中母女、姐妹同时发病，且发现患者中HLA-B40抗原的阳性率较无该病的妇女显著增高，故此病与HLA-B40 密切相关。
2.自身免疫疾病 有报道约21%患者合并自身免疫性疾病如糖尿病、甲状腺功能亢进症或减退症、白癜风、恶性贫血、斑秃等，且表皮有淋巴细胞浸润，提示局部组织有免疫反应，推测本病可能与自身抗胶原纤维抗体引起上皮下损伤有关。
3.性激素缺乏 因青春期前患者在月经初潮后病变可以缓解，认为可能与雌激素缺乏有关，但临床应用雌激素治疗无效；有学者报道患者血清中二氢睾酮及雄烯二酮减少，而游离睾酮升高，局部应用睾酮治疗有效，治疗后血中总睾酮及二氢睾酮升高，作者推测可能与5α-还原酶活性减低，导致睾酮向二氢睾酮转化受阻有关，然而在5α-还原酶缺乏患者，其硬化性苔藓的危险性并未增加。最近有报道缺乏雄激素受体者，皮质激素治疗有效。
4.感染因素 近年来有人发现，部分外阴硬化性苔藓患者伴有螺旋体感染，提示螺旋体可能是本病的致病原因。
5.神经血管营养失调 外阴深部结缔组织中神经血管营养失调，导致覆盖其上的皮肤发生病变。有人将外阴的病变皮肤与患者大腿正常皮肤交换移植，发现被移植到大腿的病变皮肤逐渐转为正常，而被移植到外阴的正常皮肤发生了硬化性苔藓。因此提出局部神经血管营养失调是本病的原因。
虽然临床上观察到上述各种不同现象似与发病有关，但迄今尚未能获得证实和普遍承认。
病理生理
表皮萎缩，表层过度角化，常可见到毛囊角质栓，棘层变薄，基底层细胞液化、空泡变性，上皮脚变钝或消失；真皮浅层早期水肿，晚期胶原纤维玻璃样变，形成均质化带，均质化带下方有淋巴细胞及浆细胞浸润。此外，上皮黑素细胞减少。由于表皮过度角化及黑素细胞减少使皮肤外观呈白色。
诊断检查
诊断：根据临床表现可作出初步诊断，经活组织病理检查是惟一最后诊断方法。根据患者有外阴瘙痒及典型好发部位、临床表现，局部色素脱失且呈白色斑片，病理检查有角化过度，棘细胞层萎缩，真皮水肿和胶原纤维变性，诊断并不困难。
实验室检查：分泌物镜检。
其他辅助检查：活组织病理检查。
鉴别诊断
1.硬化性苔藓应与老年生理性萎缩相区别。后者仅见于老年性妇女，其外阴部皮肤的萎缩情况与身体其他部位皮肤相同，表现为外阴组织包括皮肤各层及皮下脂肪层均萎缩，因而大阴唇变平，小阴唇退化，但患者无任何自觉症状。
2.原发性外阴萎缩(primary vulvar atrophy)”，可发生于中年妇女，初起时皮下脂肪组织消失，大阴唇变平，继而毛发脱落，表皮枯萎，干燥发亮，呈淡白或灰白色，可能出现小红斑，小阴唇及阴蒂亦随之萎缩消失，多伴有外阴瘙痒、烧灼或刺痛感。此类患者虽无硬化性苔藓发病早期出现的典型丘疹病变，但其临床与病理发现无法与晚期硬化性苔藓患者相区别，因而有些学者认为所谓原发性外阴萎缩可能是在幼女期曾患外阴硬化性苔藓，痊愈后在中年又复发，因而外阴萎缩，故仍应当诊断为外阴硬化性苔藓而不应另行诊断为原发性外阴萎缩以免混淆。
3.硬化性苔藓应与白癜风及白化病鉴别。白癜风无自觉症状，局部皮肤白色区域与周围组织界限清楚，表面光滑润泽，弹性正常，身体其他部位可伴发白癜风。白化病无自觉症状，身体其他部位也可发现相同病变。
治疗方案
1.一般治疗 保持外阴清洁干燥，禁用刺激性大的药物或肥皂清洗外阴，忌穿不透气的化纤内裤，不食辛辣和过敏食物。对瘙痒症状明显以致失眠者，可加用镇静、安眠和抗过敏药物。
2.局部药物治疗 该病以奇痒为主，一般主张应用糖皮质激素治疗，效果肯定。常用1%～2%氢化可的松软膏或0.025%氟轻松软膏，3～4 次/d。一般用药后6 周，皮损可恢复正常。
另认为丙酸睾酮局部涂擦是治疗硬化性苔藓的标准方法，但其疗效因人而异，有些萎缩皮肤可基本恢复正常，有的病变有所改善，但亦有无明显疗效者。以2%丙酸睾酮油膏(200mg 丙酸睾酮加入10g 凡士林油膏)涂擦后稍加按摩，初起3～4 次/d 涂擦，连用3 周后改为1 次/d，连用3 周，然后应用维持量，1 次/d或每2 天1 次。一般应连续治疗3～6 个月，瘙痒症状消失后1～2 年内，用药次数可逐渐减少，直至每周1～2 次维持量。如瘙痒症状较严重时，亦可将上述丙酸睾酮制剂与1%或2.5%氢化可的松软膏混合涂擦，瘙痒缓解后可逐渐减少以至最后停用氢化可的松软膏。治疗期间密切观察丙酸睾酮副作用，一旦出现毛发增多或阴蒂增大等男性化影响或疗效欠佳时应停药，可改用0.3%黄体酮油膏(100mg 黄体酮油剂加入30g 凡士林油膏)，3 次/d 涂擦。也可选用0.05%氯倍他索软膏，最初1 个月，2 次/d 涂擦，继而1 次/d，连用2 个月，最后每周2 次，连用3 个月，共计治疗时间6 个月。
3.皮下注射 凡瘙痒顽固、表面用药无效者可用曲安奈德混悬液皮下注射。将5mg 曲安奈德混悬液用2ml 生理盐水稀释后，取脊髓麻醉穿刺针在耻骨联合下方注入皮下，经过大阴唇皮下直至会阴，缓慢回抽针头，将混悬液注入皮下组织。对侧同法治疗。注射后轻轻按摩以使混悬液弥散。如此法未达到治疗目的，患者仍有瘙痒时，可收住医院治疗：在区域麻醉阻滞下，皮下注射纯酒精。此法为先在外阴部每相距1cm 作纵和横条直线标记，在每纵横直线交叉点皮下各注入0.1～0.2ml 纯酒精，注入后轻轻按摩以使液体弥散，但应注意不能将酒精注入皮内，否则会导致皮肤坏死。皮下注射酒精虽能完全缓解瘙痒，但不能解除外阴皮肤烧灼感。
4.幼女硬化性苔藓至青春期有可能自愈，其治疗有别于成年妇女，一般不采用丙酸睾酮治疗，以免出现男性化。治疗目的主要仅在于暂时缓解瘙痒症状，可局部涂擦1%氢化可的松软膏或0.3%黄体酮油膏。多数幼女症状可获缓解，但仍应长期定时随访。
5.手术治疗 对病情严重或药物治疗无效者，可行表浅外阴切除或激光切除，但激光切除仅能切除表皮病变，而对表皮下的真皮病变无效；手术切除复发率高，不仅在切除边缘，甚至移植皮肤也可复发。此外，本病恶变机会极少，故目前很少采用手术治疗。
并发症
治疗不当可出现男性化体征。
预后及预防
预后：很少发生癌变。
预防： 注意阴部卫生、预防感染，积极治疗全身性相关疾病。
流行病学
可发生于任何年龄，绝经前后妇女多见。好发部位为外阴，占97.5%。以40 岁左右的妇女多见(国外报道绝经后妇女多见)，其次为幼女，男性亦有发病，男女之比为1∶10。
特别提示
注意阴部卫生、预防感染，积极治疗全身性相关疾病。