词条 肾小管酸中毒 修订历史

关于肾小管酸中毒

儿科肾小管性酸中毒：远端肾单位分泌氢离子或近端肾单位碳酸氢盐（HCO-3）离子重吸收的损害而导致慢性代谢性酸中毒，伴或不伴低钾，肾钙质沉积以及佝偻病或骨软化。分类：Ⅰ型（远端）肾小管酸中毒（RTA）在儿童为家族性疾病，家族性病例可能是常染色体显性遗传病，常伴有高钙尿。Ⅱ型（近端）肾小管酸中毒伴发于数种严重的遗传性疾病，如Fanconi综合征、遗传性果糖耐受不良症、Wilson病和Lowe综合征，多发性骨髓瘤，维生素D缺乏症，慢性低钙血症合并继发性甲状旁腺功能亢进。它也可发生于肾移植后，重金属中毒后以及某些药物治疗后。Ⅲ型RTA是Ⅰ型与Ⅱ型RTA合并存在的类型。Ⅳ型RTA是一种散发于成年人中的伴轻度肾功能不全疾病。症状和体征：Ⅰ型，Ⅱ型RTA都伴有慢性代谢性酸中毒，轻度容量缩减和低钾血症，低钾血症可引起肌肉无力，反射减弱和瘫痪。Ⅰ型RTA尿中枸橼酸盐排出减少，骨钙动员增加和高钙尿。这些可引发 ...