词条 弥漫性掌跖角皮症 修订历史

关于弥漫性掌跖角皮症

疾病别名遗传性掌跖角化症对称性掌跖角质瘤胼胝症疾病分类皮肤性病科疾病概述弥漫性掌跖角皮症又称遗传性掌跖角化症，或对称性掌跖角质瘤，也有称为胼胝症或Thost-Unna综合征者。症状体征多从婴儿期开始发病，轻者仅有掌跖皮肤粗糙，严重时掌跖出现弥漫性斑块状、边缘清晰的角质增厚，表面光滑、色黄，酷似胼胝，或呈疣状增厚，足弓一般不受累，常可因皮肤弹性消失而发生皲裂和引起疼痛，造成手足活动困难。局部一般无炎症，但因常伴有多汗症而引起浸渍的外观。角化过度损害可延伸至掌跖侧缘或手足背，但膝、肘很少累及。甲板也常增厚而呈浑浊状。皮损一般呈对称分布，角化损害持续终生而不会自动消退。部分患者可合并鱼鳞病或其它先天性异常，如假性趾(指)断症和指(趾)端溶骨症等。疾病病因属常染色体显性遗传，可见于所有种族中。Rogaev等确定本病的遗传座位是在17染色体上，与酸性角蛋白基因所在的染色体区域相同。病理生理属常染色体 ...