词条 颅骨纤维结构不良手术 修订历史

关于颅骨纤维结构不良手术

颅骨纤维结构不良症病因不清，有人认为是与骨间质生长异常有关，但亦有人认为是与代谢、炎症、营养神经、血供或内分泌障碍有关。骨纤维结构不良可单独发生在颅骨，且多发生在颅盖和颅底部位，亦可同时累及上颌骨及其他骨骼系统。常见于青少年，男女均可发病。此病多向颅外生长，颅板增厚，可使头部外突畸形，很少有脑受压症状。但颅底受累，且累及眶板与眶周围骨质，可引起眼球突出，累及视神经孔，致视力障碍，甚至失明。若蝶鞍缩小，可影响垂体功能，累及其他骨孔或副鼻窦，可有神经麻痹与鼻阻塞感等症状。血中碱性磷酸酶有轻度或中等度升高，对诊断有参考意义。颅骨X线平片检查，有骨质被纤维组织代替。常可分为3型，即囊肿型，多见于颅盖部；硬化型，多见于颅底；混合型，多同时累及颅盖和颅底。本病在青春期发展较快，于成年后趋于稳定，甚至可自行停止，预后较好，多数不需手术治疗（图4.7.2-1A、B）。 ...