词条 淋巴瘤样接触性皮炎 修订历史

关于淋巴瘤样接触性皮炎

皮肤性病科淋巴瘤样肉芽肿病于1972年由Liebouw首先报告，是一种原因不明的系统性疾病，表现为坏死性肉芽肿和血管炎，病死率高，可达60％，通常在出现症状后的14个月内死于泛发性肺部疾病和继发性感染。最初认为本病是一种良性或淋巴瘤前期病损，但近年的研究表明，其病变组织中的异型淋巴细胞表达T细胞分化抗原，例CD3、CD4等，同时也有T细胞分化抗原的丢失，如CD1、CD5及CD8等。并有T细胞受体β链(CβlCβ2)基因重排，表明该病病变组织中存在T细胞的克隆性增生，因此提出了淋巴瘤样肉芽肿病可能是淋巴瘤异型的问题，但尚未定论。该病好发于中、青年男性，男女之比约为1.7∶1，发病年龄7～85岁，平均48岁。除上呼吸道受累外，约50％有肺部损害，表现为咳嗽、咳痰、气促及胸痛，常伴发热、不适、体重减轻、肌痛和关节痛。20％～30％有中枢和周围神经受累，出现精神错乱、共济失调、癫痫、颅神经障碍及感 ...