疾病别名：
老年扩张性心肌病,老年人扩张性心肌病
疾病代码
ICD:I42.0
疾病分类
老年病科
疾病概述
扩张性心肌病(dilated cardiomyopathy，DCM)为心肌病的主要类型，约占心肌病的70%～80%，既往称为充血性心肌病。特点为左心室或右心室明显扩大或双心室扩大，多数以左心室扩大为主。以心脏扩大、心力衰竭、心律失常、栓塞为基本特征。虽然各年龄组均有发病，但以20～49 岁住院年龄最多。
在病程早期，可无症状或症状不多，大约有1/3的病人在就诊时已有心功能不全Ⅲ～Ⅳ级。心功能减退但处于代偿期时，可表现为疲乏无力，活动后气短，劳动能力明显下降。病情发展到一定阶段，表现为充血性心力衰竭。出现左心衰竭时可表现有咳嗽、咯血、胸闷，逐渐发生夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸，甚至出现急性肺水肿。病程后期出现右心衰竭症状，表现为消化道淤血、肝大、压痛及肝区胀痛、下肢水肿、多个浆膜腔积液等。
疾病描述
扩张性心肌病(dilated cardiomyopathy，DCM)为心肌病的主要类型，约占心肌病的70%～80%，既往称为充血性心肌病。特点为左心室或右心室明显扩大或双心室扩大，多数以左心室扩大为主。以心脏扩大、心力衰竭、心律失常、栓塞为基本特征。虽然各年龄组均有发病，但以20～49 岁住院年龄最多。约20%的DCM 患者有心肌病家族史。
症状体征
1.症状 DCM 通常起病缓慢，在病程早期，可无症状或症状不多，大约有1/3的病人在就诊时已有心功能不全Ⅲ～Ⅳ级。有一部分病人是在体检或因为其他疾病就诊时发现有心脏扩大或心电图示心律失常，进一步检查而诊断DCM。心功能减退但处于代偿期时，可表现为疲乏无力，活动后气短，劳动能力明显下降。病情发展到一定阶段，表现为充血性心力衰竭。出现左心衰竭时可表现有咳嗽、咯血、胸闷，逐渐发生夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸，甚至出现急性肺水肿。一般左心衰竭的严重程度和病程与左心室扩张程度成正比。病程后期出现右心衰竭症状，表现为消化道淤血、肝大、压痛及肝区胀痛、下肢水肿、多个浆膜腔积液等，少数病人浆膜腔积液发生较早。部分病人主诉胸部不适、胸痛不易于心绞痛区别。可能为胸膜性胸痛，与心脏扩大至心包伸张、心肌缺氧、缺血、心动过速、异位心律、肺栓塞有关，也可能为心包本身病变及疲劳所致。DCM 患者中，约有1/3 出现心律失常。20%的病人为心房纤颤，37%出现复杂型室性心律失常，15%～60%表现为非持续性室性心动过速。约有18%的DCM 患者发生栓塞，可见于病程的任何阶段。部分病人以栓塞为首发症状，如发生于肺、脑、肾、冠状动脉、末梢血管栓塞等可出现相应的症状和体征。DCM 患者可发生猝死，其原因与致命性心律失常及栓塞有关。
2.体征 早期很少有心脏阳性体征，有时心脏听诊可闻及明显的第三心音或第四心音，是DCM 早期最重要的体征。患者可有休息时窦性心动过速，及心律失常或轻度心脏扩大。当病情发展到严重阶段，可出现充血性心力衰竭的体征，心脏扩大，左心室扩大明显，心尖向左下移位，呈弥漫性或抬举性搏动，心率增快，心尖部第一心音低钝，可听到第三心音或第四心音奔马律。由于心脏扩大，心尖区或三尖瓣区可闻及吹风样全收缩期杂音，心功能改善后杂音可减弱或消失。有肺动脉高压者，肺动脉瓣区第二音亢进。有完全性左束支阻滞者，第二心音呈逆分裂。血压多数正常，但在心衰时可增高，以舒张压增高为主，使脉压减低。此外，还可表现为发绀、颈静脉怒张、脉搏细弱、双肺底湿性啰音、肝脏肿大并有搏动、下肢或全身水肿，可有胸腔或腹腔积液，部分患者可有心包积液。
疾病病因
DCM 病因迄今不明，发病机制尚待阐明。众多学者对致病学说有以下相似观点。
1.感染因素 在病因中占重要位置，认为本病为病毒性心肌炎的远期结果或后遗症。约1/5 的病人在DCM 之前患过严重的流感综合征。在部分病人心肌活检标本中可观察到病毒颗粒，而且发现在该组病人柯萨奇B3 病毒抗体滴度明显高于健康人。动物实验发现，以肠道病毒感染小鼠引起的病毒性心肌炎，伴有持久的免疫功能异常，最后形成DCM。急性病毒性心肌炎患者经长期随访，6～48%可转变为DCM。有报道慢性病毒性心肌炎经随诊1～8 年后发展为DCM 者占该组DCM总数的30%左右。O’Connell 和Kenllund 列出常见的20 种病毒可引起心肌炎，柯萨奇A、B 病毒、埃可病毒、流感病毒A、B，脊髓灰质炎病毒、单纯疱疹病毒、带状疱疹病毒、EB 病毒、非洲淋巴细胞瘤病毒、轮状病毒、狂犬病病毒、乙肝病毒、虫媒病毒、Junim 病毒、人类艾滋病毒。以柯萨奇病毒感染后发展为DCM最多见。
近年来，人们用PCR 及原位杂交等技术在DCM 的心肌标本中检测到肠道病毒(EVs)RNA，提示EVs 持续感染与DCM 的发病有关。在病毒性心肌炎及DCM 心肌中均检测到细胞毒效应分子穿孔素的表达，提示穿孔素在病毒性心肌炎及DCM 中可能均起到了介导心肌损害作用。关于抗病毒感染免疫中细胞介导细胞毒作用的研究，多数学者认为，病毒感染，NK、杀伤性T 细胞与靶细胞相互识别、接触后释放穿孔素和颗粒酶，杀伤靶细胞。穿孔素和颗粒酶均为存在于NK、杀伤性T 细胞质颗粒中的蛋白，前者结构和功能类似补体C9，后者为一组丝氨酸蛋白酶，具有特异的蛋白酶切位点。穿孔素在靶细胞膜上打孔，颗粒酶通过穿孔素跨膜孔道进入靶细胞后，作用于胞质Caspase 系统，启动靶细胞凋亡。穿孔素造成的跨膜孔道还可直接造成靶细胞渗透性溶解。其结果，穿孔素和颗粒酶B 介导的细胞毒作用可能是病毒性心肌炎和DCM 免疫病理的共同基础，也可能是病毒性心肌炎演变成DCM 的重要机制。由病毒性心肌炎发展为DCM 是一个心肌再构的过程。由多种细胞膜蛋白、胞质钙超载和核蛋白的调节失控所致。有学者认为，在病毒性心肌炎向DCM 发展的过程中，微循环痉挛发挥了重要作用，内皮细胞感染或免疫攻击导致微血管功能异常，反复的微血管痉挛引起心肌骨架蛋白不溶解，多处局部心肌变性减少，最终导致心力衰竭。
2.自身免疫反应 近10 年来，DCM 发病的免疫-分子机制研究，提出了病毒/免疫学说。DCM 的免疫异常，包括对心肌细胞的体液和细胞自动免疫异常反应性，自身清除细胞活性下降及异常的抑制细胞活性。目前认为免疫介导的损伤是DCM 的病因及发病机制。瑞典和法国作者提出DCM 就是由于自身抗体或感染启动性因素侵犯自身免疫导致的进行性心肌损害的结果。病毒性心肌炎的患者和自身免疫性心肌炎动物模型血中所测得的多种自身抗体与临床DCM 心力衰竭病人血清IgG 呈高度相似性。抗心肌自身抗体是心肌原发性损伤后的自身抗原的继发产物。自身抗体又引起并持续加重心肌损害、心室重构。目前研究为止，在DCM 患者血清中测到的自身抗体并引起广泛重视的有抗肌凝蛋白、抗线粒体腺苷载体(ATP/ADP 载体)、抗M2 抗原抗体、抗α-酮戊二酸脱氢酶支链复合物抗体、抗内皮细胞抗体、抗核抗体和抗心肌纤维抗体也与DCM 有关。近几年国内外许多学者，在DCM 患者血清中存在抗心肌β1 肾上腺能受体(β-AR)和抗M2 乙酰胆碱能受体(M2-R)抗体，并认为它们与DCM 的发病有关。DCM 病人在早期阶段检测到β-AR 抗体，可能是发展为DCM 的标志。血清M2-R 抗体水平是DCM 诊断的特异性指标。新近认为，人白细胞抗原(HLA)多态性是DCM 发生、发展的独立危险因素，存在于细胞表面的HLA 分子形成外来抗原复合物，可导致自身免疫反应。总之，自身免疫过程，引起分子水平上的心肌细胞结构和功能紊乱，可能引起DCM 发病的重要机理之一。
3.遗传因素 约20%的DCM 有家族性发病趋向，但是比肥厚性心肌病(HCM)少见。家族性DCM 主要是常染色体显性遗传的基因疾病。肌凝蛋白重链(α、β-MHL)基因异常不仅见于HCM，同样也见于DCM 患者。已发现DCM 患者心肌组织有胎儿型肌凝蛋白重链，这种胎儿型肌凝蛋白的重新表达与DCM 发病相关。Mtmtoni 指出DCM 的致病基因在于肌营养不良蛋白(dystropin)基因缺陷，并突出侵犯心脏，使心肌细胞的膜性细胞支架断裂，终于形成DCM。在DCM 中还发现HLA-DR4 及A11、B12 等染色体数目增多，且伴有Ts 细胞功能低下，是DCM 的高危携带者。Abelmann 等根据多个家族性DCM 的研究，认为其遗传方式有以下3 种：①常染色体显性遗传，有近50%的外显率，男女患病相似。②常染色体隐性遗传，家族中成员没有或很少有患DCM 的，可能发病与环境因素如病毒感染关系密切。③X 染色体连锁遗传，特点是女性携带DCM 相关基因，但不发病，患者均为男性。国外资料统计家族性DCM 发生率为20%～30%，国内约为8.8%左右。美国报道20%DCM 病人至少第一代亲属射血分数减低和心脏增大。英国作者报道对40个DCM 家系中236 个亲属前瞻性筛选分析资料：从10 个家族(25%)中发现25 例：DCM 病人，家系谱分析绝大多数为显性遗传伴变异所致。一般认为DCM 癌基因为细胞的管家基因，当发生基因突变、基因扩增、染色体转座或基因重排等变化时可以诱发某些癌基因的表达异常，其产物发生质或量的改变，导致疾病发生。已知核内癌基因，如c-myc 与细胞的分化与增殖密切相关，心肌病动物模型中，心肌c-myc 表达增加可能与心肌病发病有关。线粒体DNA(mtDNA)是人体内惟一的核外DNA，编码呼吸链的13 种酶亚单位，因此是细胞能量代谢的遗传控制器。DCM 时，心肌钙离子依赖性ATP 酶活力下降，心肌内ATP 酶含量减少，mtDNA 异常，能量代谢障碍，导致心功能不全，使心肌处于缺氧状态，从而诱发心肌病。
4.心肌能量代谢失调 能量代谢是维持心肌细胞结构和功能正常的基本保证。心肌细胞内能量代谢及提供的高能磷酸键直接与膜通道蛋白、收缩蛋白、受体以及蛋白激酶的磷酸化与去磷酸化过程相似，这一过程几乎涉及心肌细胞内的全部调节和生命功能。心肌病仓鼠(HCM 和DCM)心肌内ATP 量较同龄对照鼠低28%。直接测定DCM 病人心肌内CK 活力下降30%～50%，CK 合成ATP 的底物磷酸肌酸下降60%；磁共振成像(31pNMR)和PET 检测心力衰竭动物CK 活性下降，ATP、CK 量减少。
最近报道，心肌病心肌线粒体DNA 缺失和突变其编译相应氧化还原酶结构和功能异常导致心肌能量失衡。线粒体心肌病是心肌病的重要类型，可以是HCM或DCM，表现为心肌线粒体结构、数量、功能方面非特异性改变，具有特异性诊断价值的酶、蛋白含量、功能损害、可作为诊断线粒体心肌病的依据。病理状态下线粒体内钙离子过度增加，损伤线粒体，钙离子超载将产生过多的氧自由基，线粒体膜质粒损伤，氧化磷酸化过程受到不可逆损伤。呼吸酶和氧化磷酸化酶链异常是线粒体心肌病的重要特征，心肌病发生、发展中线粒体呼吸链内一些底物的转运和利用障碍起重要作用。三羧酸循环过程是心肌利用葡萄糖、脂肪等产能的重要场所，任何线粒体钙内环境失平衡，呼吸链酶改变都会导致能量产生、转运障碍，引起和加重心力衰竭。
5.其他因素 近年来资料显示，慢性心力衰竭患者肾上腺神经系统活性呈局部变化，心脏、肾脏及外周神经肾上腺素活性增高，心脏组织去甲肾上腺素能神经密度减低。DCM 的G 受体蛋白腺苷环化酶(receptor-G proteinadenylasecyclase，RGC)复合物常发生明显变化。严重心衰时β1 受体密度减少60%～70%，β2 受体密度无变化，但是由于β2 受体解离，β2 受体激动剂反应性下降约30%，抑制性Gi 蛋白活性增高30%～40%，β2 受体解离也许与Gi 蛋白活性增高有关。β受体解离在梗死后心肌病变明显。β1 受体下调、β2 受体解离及组织型去甲肾上腺素低下可表现在DCM、梗死后心肌病变和心肌负荷过重所引起的心力衰竭中。RGC 系统是药物调节β肾上腺素能途径的重要目标。肾素-血管紧张素-醛固酮系统(RAS)及受体、受体后信号通路在心脏病及心室重塑过程中起着十分重要的作用。全身和局部血管紧张素Ⅱ(angiotensinⅡ，AngⅡ)是刺激细胞增殖的重要因子。DCM 和心肌再构过程中RAS 十分活跃。血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)明显减低心肌AngⅡ含量，左心室重量与体积之比缩小，胶原含量减少。血管紧张素Ⅱ受体(ATR)又分为ATlR 和AT2R，AT1R 又进一步分为AT1a 和AT1b 两个亚型。在人的衰竭心脏中，AT1R 亚型特异性下调，这与心力衰竭病因相关，DCM 心力衰竭AT1R 下调，而缺血性心肌病心力衰竭AT1R不下调。
此外，由于营养代谢障碍，如5-羟色胺摄入过多、氧化代谢缺陷和蛋白质的异常、微量元素缺乏、化学物质、抗癌药物、放射线、重金属(钴、锑、铅等)、代谢障碍产物如尿毒症等等的触发而引起DCM。
病理生理
DCM 时主要以心脏泵血障碍为特征，DCM 患者因心肌病变，心脏各部心肌的收缩协调失衡，使心肌收缩力减弱，心排血量减少，早期可通过心率增快来代偿，晚期心搏量和心排血量减少，心室舒张和收缩末期容量增多，射血分数降低。心脏逐渐扩大，造成二尖瓣与三尖瓣相对性关闭不全。由于心室舒张末压增高，心房压也增高，肺循环和体循环静脉压也增高并淤血，发生充血性心力衰竭。晚期由于肺小动脉病变及肺小动脉反复发生血栓栓塞，可导致肺动脉高压，而使右心衰竭的表现更突出。此外，心肌纤维化病变可累及窦房结起搏点及传导系统，可发生各种心律失常。心排血量减少使肾脏灌注不足，刺激肾素-血管紧张素-醛固酮系统，加重周围血管阻力，使心排血量更加减少。老年患者的病理生理改变更为突出，因心室储血量增多，血流缓慢，利于附壁血栓的形成，可引起脑、肺、肾、四肢等心脏外脏器栓塞，如并发肺动脉栓塞，则右心负荷进一步加重。心肌色泽苍白、松弛，心脏扩大，心室扩大比心房明显，左心室尤著。心脏扩大常是正常人的2 倍以上，有一定程度的心肌肥厚，是继发于心脏扩张所致。心脏重量增加，一般成人病例心脏重量常为400～750g，少数超过100%。二尖瓣和三尖瓣环增大，偶尔有瓣叶边缘增厚。在心室腔内两侧可见多个小瘢痕，较大瘢痕纤维灶常见于乳头肌及心室壁内侧1/2 处，至局部变薄至3mm 以下。50%～70%的尸检可见心脏各腔内有附壁血栓，左心室心尖部最多见。容易发生肺循环及体循环栓塞。光镜下，病变心肌以灶性纤维化为主，偶有小块坏死。心肌细胞有不同程度的肥大、萎缩、空泡变性及嗜碱变性，肌细胞间纤维组织增厚。间质不同程度增厚，血管及心肌细胞周围有广泛的、大小不等的纤维化病灶和淋巴细胞浸润。电镜下可见肌原纤维含量减少，线粒体增大、增多，嵴断裂或消失，肌浆网扩张，糖原增多。核增大、核膜折叠、变形。间质增厚有水肿，胶原纤维增多。组织化学检查，琥珀酸脱氢酶、膦酸酯酶和糖原不同程度减少，钙依赖性ATP酶、马来酸脱氢酶、谷氨酸脱氢酶和5‘核苷酸酶减少，但LDH 及LDH5 含量增高，反映了心脏结构和代谢功能的改变。
诊断检查
诊断
DCM 迄今仍缺乏统一的特异诊断标准，在除外其他器质性心脏病的基础上，结合临床及实验室检查综合分析，以明确诊断。国内江氏曾提出对老年扩张性心肌病的诊断标准：①年龄大于60 岁；②活动后心悸、气短，临床上有充血性心力衰竭的表现(心功能NYHA-Ⅲ、Ⅳ)；③体检，X 线及超声心动图有心脏扩大，心/胸比率＞0.5；④心脏听诊第一心音减弱，有病理性S3、S4；⑤有晕厥发作史或动脉栓塞史；⑥心律失常呈多样性、多变性、心肌劳损、有异常Q 波；⑦除外其他器质性心脏病及继发性心肌病。在临床上当老年人出现不明原因心力衰竭，查不出其他病因存在，如高血压病、缺血性心肌病、瓣膜病等，应考虑到有老年心肌病的可能，最常见的临床表现是心脏储备功能下降及心功能不全。单纯因老年心肌病所致心力衰竭可能并不常见，常常在应激状态下，如甲状腺功能亢进、贫血、手术、感染、劳累、过高热、输液速度过快时诱发心力衰竭症状。
1995 年10 月，全国心肌炎、心肌病专题研究会制定的特发性DCM 的诊断参考标准如下：
1.临床表现 心脏扩大，心室收缩功能减低伴有或不伴有充血性心力衰竭，常有心律失常，可发生栓塞和猝死的并发症。
2.辅助检查
(1)X 线检查，心胸比率＞0.5。
(2)超声心动图示全心扩大、尤以左室扩大明显，左室舒张末期容积≥80ml/m2，心脏可呈球形，室壁运动呈弥漫性减弱，射血分数减低。
3.必须排除其他特异性心肌病
4.检测病人血清抗心肌肽类抗体 如抗心肌线粒体ADP/ATP 载体抗体、抗肌球蛋白抗体、抗β1 受体抗体、抗M2 胆碱能受体抗体，可作为本病的辅助诊断。检测患者及家属成员HLA 表型和基因型，有助于预测易感人群。心内膜心肌活检对本病诊断无特异性，但有助于与继发性心肌病和急性心肌炎的鉴别诊断。
实验室检查
血沉增快，心力衰竭肝淤血时肝功能SGPT、SGOT 及球蛋白增高，偶见血清心肌酶轻度增高。
其他辅助检查
1.心电图 以多样性、复杂性、缺乏特异性为特征。因本病早期既有心肌超微结构的异常，如心肌细胞变性、心肌纤维化、心肌纤维排列紊乱，使心肌细胞出现电的不稳定性，故在病程早期可出现各种心律失常。主要包括异位心律，房早、室早、房颤和传导阻滞。80%的患者有起搏和传导障碍，可出现病窦综合征、房室传导阻滞、左束支阻滞、分支阻滞及非特异性室内传导阻滞，右束支阻滞罕见。
病人可有左心室、右心室、双心室肥大，左心房、右心房、双侧心房肥大及心肌劳损。QRS 波低电压、ST 段压低、T 波低平或倒置、少数有病理性Q 波。提示病情重，病死率高于无Q 波者。因DCM 病理为广泛的心肌纤维化，所以ST-T改变及Q 波出现的导联与冠脉解剖定位缺乏联系。Mckenn 报道，早期诊断的DCM，15%有心房纤颤，总的预后不好。当DCM 发展到心功能不全时，心电图异常最常见的是室性心律失常。Olshausen 提出，DCM患者所出现的室性期前收缩次数和复杂程度高于迄今所知的任何心脏疾病，在其60 例DCM24h 动态心电监护中，100%有室性期前收缩，多数为成对的室早占78%、95%为多源、多形和短阵室性心动过速。动态心电图中检出的高级别的室性心律失常、尤其是室速，对预测疾病的预后，高危心性猝死有较高的临床价值，持续性室速并有心室晚电位阳性者，猝死的危险性更高。
2.超声心动图检查 对DCM 的诊断有重要意义，有以下特征：“一大”，“二薄”(室壁、室间隔变薄)，“三弱”(室壁及室间隔运动减弱)，“四小”(瓣膜口开放幅度小)。全心扩大，以左心室扩大为主。左室舒张末期内径≥60mm 以上，最大可达80mm，左室舒张末压力增高，二尖瓣开放受限，因而舒张期开放幅度减低。左室舒张末容积≥80ml/m2。室壁运动弥漫性减弱，部分病人也可出现室壁节段性运动异常。其预后较弥漫性室壁运动减弱要好。室壁运动幅度≤0.3cm，室间隔收缩期增厚率≤15%～30%，左心室形态呈球形改变，心腔内附壁血栓常见。左室射血分数常≤39%，左室平均短轴缩短率常≤15%。二尖瓣运动幅度降低呈“钻石样”小开口，E 峰距室间隔的垂直距离＞0.5cm。有肺动脉高压时，肺动脉增宽，肺动脉瓣增厚，a 波低平或消失，cd 段可出现收缩期关闭或扑动呈V 型或W型，ef 段平直。多普勒超声显示主动脉峰值血流速度和主动脉血流速度积分降低。脉冲及彩色多普勒血流频谱可测到二尖瓣、三尖瓣或肺动脉瓣反流。主肺动脉收缩期血流频谱显示加速时间缩短，提示肺动脉高压。超声心动图检查DCM 的特征，有助于同其他心脏病、心肌病鉴别，左室射血分数减少越多，室壁应力越高，预后越差。
3.X 线检查 在病程早期可无变化，随着病情的发展，显示不同程度的心房、心室腔扩大，心脏波动微弱，心影呈普大型，可近似球形。少数病例因左室及左右心房均扩大，心脏呈二尖瓣外观。肺纹理增强或见肺间质水肿。常伴有胸腔积液，可有心包积液。心胸比率大于0.6。
1994 年曾行德等将65 例DCM 的胸部X 线表现分为3 型：①左心型：心影中度至重度扩大，左心房、左心室增大。尤以左心室增大明显，肺淤血，肺动脉段凸出或平直。出现心力衰竭时可见肺间质水肿，上腔静脉增宽，心影呈水囊或乏力状。记波摄影示心室及主动脉搏动幅度变浅，心尖部几乎消失，波峰圆钝而常有分叉，收缩期与舒张期相似，左心室波段延长。②右心型：肺血正常，心影中度至重度扩大，右心房及右心室增大，尤以右心室增大明显。肺动脉段平直或凸出，上腔静脉增宽。③双心型：肺淤血，心影普大型，各房室腔均增大，以左心室增大为主。肺动脉段凸出，多数上腔静脉增宽，可有心力衰竭表现。记波摄影见心脏及大血管搏动弱，波峰圆钝，左心室及右心室波段延长，部分病例波峰有分叉和波段增宽。
4.放射性核素检查 DCM 放射性核素检查主要包括心血池动态显影及心肌血流灌注显像。心血池动态显影，可观察室壁运动状态，通过心室壁容积曲线计算心脏的收缩及舒张功能和时相分析。DCM 时的心血池显像特征是：心腔明显扩大，以左室腔扩大为著，心腔容量增加，心脏扩大呈舒张状态，形成球形或椭圆形，室壁运动普遍减弱，左室射血分数明显降低，可以降至20%以下，最初1/3射血分数(1/3EF)、高峰射血率(PER)、高峰充盈率(PFR)、1/3 充盈分数(1/3FF)均降低，高峰射血时间(TPER)及高峰充盈时间(TPFR)明显延长，显示病人的左心室收缩及舒张功能均受到损害，但以收缩功能受损更为明显。位相分析显示，左心室相位直方图半高宽及相角明显增加，反映其心室运动的协调性明显下降。心肌血流灌注显像可获得心肌平面图像及断层图像，以观察心肌局部血流灌注情况和缺血程度。根据SPECT 图像上室壁放射性分布的均匀、浓度、局部稀疏或缺失，判断心肌病变部位的形态、范围和程度。DCM 时，心肌断层显像能定量出心脏及心肌容量的增大，有多节段心肌斑块状改变。有报道，即使在心肌病早期，心肌显像检查可有98%的病人出现放射性稀疏或缺损。近年来，核素检查还用于本病的病理学研究。国外用67Ga 扫描可鉴别DCM及心肌炎。67Ga 标记的抗肌凝蛋白抗体扫描检测急性心肌炎症，可见67Ga 主要分布心肌的炎症区域。ⅢIn-抗肌凝蛋白抗体显像，对诊断心肌炎及评价预后也很有重要作用。201Ti 扫描及正电子放射体层(PET)鉴别冠心病的敏感性为100%，特异性为8%，准确性为85%。
5.MRI 检查 MRI 可对心肌病患者的心脏结构提出可靠的、可重复的定量信息。有助于心肌病的分型及评价治疗效果。也应用于活体生化分析。1990 年Schaefer 报道DCM 患者磷酸二酯、磷酸激酸及磷酸二酯ATP 增高，为进一步研究心肌代谢提供了一种无创性的检查方法。MRI 检查示左、右心室扩大、左室壁厚度均匀一致，左室重量增加。可提供心肌厚度在心室收缩时的变化。心室容量和心动周期容量的变化，还可提供有关心肌异常性质的信息。
6.心导管检查及心血管造影 DCM 时，心导管检查血流动力学无特征性改变。有心力衰竭者心排血量和心搏出量减少，左室舒张末压、左房压、肺毛细血管及肺动脉压均增高。动静脉血氧差增大。在无心力衰竭时，心排血量和心搏量在休息状态下正常，但有些患者左、右心房平均压可轻度增高，左、右心室的舒张末压也可稍增高。左心室造影可见左心室弥漫性增大，收缩力减弱，室壁运动普遍性低下，个别病例可见到局限性室壁反常运动。可有轻、中度二尖瓣反流和左心房增大。偶见心腔内血栓。冠状动脉造影未见狭窄性病变。
7.CT 检查 DCM 时，可见左心室、室间隔和游离壁均很薄，左心室腔明显扩张，致使室间隔凸出向右心室流出道而表现出右心室梗阻，即Bernheim 综合征。少数情况以左心房或右心室增大为主。有时也可见到心脏内有充盈缺损的附壁血栓。也可测出心肌重量增加，左心室容量增大。也可见到胸腔积液、心包积液及肺部血栓栓塞的表现。
8.心内膜心肌活检 1963 年Konno 及Sakakiara 首创经静脉心内膜心肌活检(EMB)。1981 年国内开始临床应用。EMB 对DCM 无特异性，但有助于和继发性心肌病、急性心肌炎的鉴别诊断。但活检组织正常，并不能排除本病，这可能与所取得标本的数量和部位有关。DCM 时，光镜下可见心肌细胞呈不同程度的肥大、变性，主要是核肥大、畸形及深染，肌原纤维减少，出现核周空泡，较重者有肌原纤维溶解，心肌细胞空化，心肌间质有不同程度的增生，心肌细胞排列紊乱。心内膜可正常或程度不等的纤维化，可见少量附壁血栓形成。电镜下，心肌细胞膜发生明显的指状突起深入细胞间质，隆起的肌膜下含肥大的线粒体或呈空泡状，内含絮状物质。细胞核大而畸形，核膜皱褶呈锯齿状，线粒体明显增多、大小不等，部分线粒体形态异常，嵴排列紊乱或合成棒状或髓样变。肌质网明显扩张，横管扩张，糖原颗粒明显减少，溶酶体增多。肌纤维结构模糊，Z 线增宽。M 带消失。粗丝增粗，细丝稀疏，有时见肌节消失，肌原纤维排列紊乱且纵横不一，常以Z 线为中心向周围放射。也可见局灶坏死崩解，在少数病例中可见肌纤维平滑肌样变，闰盘扭曲连接复合体松散，间隙增宽呈泡状扩张。
DCM 时取心肌活组织做酶测定，显示线粒体脱氢酶和肌原纤维ATP 酶降低，乳酸脱氢酶则增高，提示线粒体能量发生障碍可应用组织化学和免疫组化技术评价EMB 标本。用心内膜活检标本进行多聚酶链式反应(PCR)或原位杂交，有助于感染病因的诊断，也可进行特异性细胞异常的基因分析。
鉴别诊断
1.冠心病 少数重症冠心病患者，心肌缺血程度重，常有多发性小灶梗死区或广泛性心肌纤维化，各房室心腔扩大伴有慢性的心功能不全，与DEM 相似。但冠心病患者普遍都有冠心病的危险因素，如肥胖、高血脂、高血糖、高血压等。多有典型的心绞痛症状、急性心肌梗死的病史。听诊主动脉第二音亢进，S3、S4少见，收缩期杂音恒定。而DCM 心脏听诊主动脉第二音偏低，经常有S3、S4，心尖部收缩期杂音可随心衰缓解减轻或消失。冠心病心电图的异常Q 波及ST-T 改变依冠脉供血部位出现于相应导联，超声心动图检查冠心病主要为左室受累，如有心肌坏死则有节段性反向运动，选择性冠状动脉造影及核素检查有助于鉴别诊断。
2.风湿性心脏瓣膜病 DCM 可有二尖瓣或三尖瓣的杂音及左心房扩大，故应与风心病相鉴别。如既往史中心脏显著增大之前并无上述杂音，心力衰竭时杂音较响，心力衰竭控制后杂音减弱或消失，伴有第三心音或第四心音奔马律等，则提示本病的可能。风心病多以二尖瓣狭窄为主，可有特征性的二尖瓣舒张期杂音，有时伴发二、三尖瓣反流性收缩期杂音及左房扩大，但杂音在心衰时较弱，心衰控制后杂音增强，超声心动图具有特征性的瓣膜病变。心电图示电轴右偏，二尖瓣型P 波，X 线显示瓣膜有钙化阴影，特征性房室增大。
3.老年性心肌淀粉样变性 其特点为局灶性、沉积性病变，临床常见而危害不显著。少数重症患者，心脏收缩、舒张功能障碍，有体位性低血压，多种心律失常，心电图异常Q 波及充血性心力衰竭，有时可与DCM 相混淆。但该病心室肥厚而不明显扩张，二维超声心动图可见“小斑点”样外观，足以鉴别。
4.高血压性心脏病 DCM 患者多血压正常，但在发生心力衰竭时，由于水、钠潴留、组织缺氧而导致循环血量增多和周围动脉痉挛，可有血压增高，故需与高血压性心脏病鉴别。DCM 的舒张压一般不超过13.3kPa，且多在心力衰竭好转后血压下降，无高血压病的眼底改变及肾功能改变，X 线检查显示左、右心室扩大而无主动脉扩张。高血压性心脏病的血压多持续增高，常有眼底及肾功能改变，且X 线检查常有主动脉球凸出、迂曲、延长，只有左心室肥大，二者的病程完全不同。
5.心包积液 大量心包积液时，心脏外形扩大，和普大型的DCM 相似。DCM时，心尖搏动弥漫性向左下扩大，与心浊音外缘相似，心音多不减弱或仅第一心音减弱，常可闻及二尖瓣或三尖瓣关闭不全的SM，心电图可有心室肥大、束支传导阻滞、高度传导阻滞或复杂性心律失常，超声心动图检查多无心包积液或仅有少量的积液，各心腔扩大为其主要表现，大心腔小二尖瓣口为其特征。心包积液时左心外缘叩诊为实音，心尖搏动消失，心音遥远，且在左缘实音界内侧听到。心电图示QRS 波群低电压、T 波倒置，超声心电图可以清晰地看到心包内积液和积液量的多少。
治疗方案
DCM 病因不明故缺乏特效治疗。主要是祛除诱发因素，如预防呼吸道感染、调节电解质紊乱、防止过劳、纠正心律失常等。有心力衰竭时与其他疾病治疗相似，应积极纠正血流动力学改变，抑制心肌钙负荷过重，降低循环儿茶酚胺及血栓素A2 水平等保护心肌，促进病变逆转。治疗目标：有效地控制心衰和心律失常，缓解免疫介导的心肌损害，提高扩张型心肌病患者的生活质量和生存率。
1.一般治疗 心衰患者应强调卧床休息，适当休息可减轻心脏负荷，改善重要脏器的供血，有利于水肿的消退和心功能改善。休息的方式和时间因病情而异。重度心衰患者应完全卧床休息。心功能改善后可逐渐增加活动量，老年人因血液黏滞度增高及血流速度减慢，易发生静脉血栓，故不应长期卧床，可适当活动，以不加重症状为前提。同时，还应给予抗凝剂，如阿司匹林或华法林，使凝血酶原时间延长1～1.5 倍。饮食方面，以高蛋白、富含维生素和易消化的食物为主，水肿患者应适当限制钠盐的摄入，重度心衰者，每日食盐0.2～2g。还应控制体重、戒烟、避免饮酒过量。
2.控制心力衰竭
(1)正性肌力药物：
①洋地黄制剂：临床实践证明洋地黄类强心剂仍为治疗心力衰竭的一线药物。洋地黄不仅仅是正性肌力药物，尚能直接或通过压力感受器反射功能，阻断去甲肾上腺素的增加，调整过度的神经内分泌活性，增加迷走神经张力，恢复压力感受器的功能。DCM 患者心衰伴有心房颤动时，应用地高辛有强心和调整心率的双重良好效果。心力衰竭应用利尿药、血管扩张药治疗后仍未能控制，或心力衰竭症状严重时也可考虑应用。小剂量毛花苷C(西地兰)或地高辛静脉给药，对顽固性心衰患者，可明显改善其血流动力学。但老年人易有低氧血症，DCM 类心肌疾患时洋地黄的敏感性增高，故应小剂量应用，严密观察，反复监测血药浓度，以免发生中毒。
②其他正性肌力药物：磷酸二酯酶抑制药，能抑制心肌细胞内磷酸二酯酶活性，增加细胞内cAMP 含量。在钙离子参与下发挥较强的正性肌力效用。静脉给药可消除重症心衰患者的反射性交感神经兴奋，并能直接扩张血管，改善肾功能，增加尿量，减低左室充盈压，增加心排血量。该药一般毒性低，不影响心率和血压，弥补强心苷类、利尿和血管扩张药的不足。但可诱发室性心律失常，故已有心律失常者慎用。该类药物不论单用或与洋地黄合用，均不能改善运动耐量。一些小规模安慰剂对照试验显示米力农、依诺昔酮使心血管疾病病死率增加，主要是猝死。所以磷酸二酯酶抑制药仅易为改善血流动力学障碍的短期用药不宜长期应用。目前应用的有氨力农、米力农、依诺昔酮等，都具有短期改善血流动力学的效果。米力农是氨力农的衍生物，其正性肌力作用比氨力农强10～50 倍，小剂量使心肌收缩力增强，较大剂量时产生血管扩张作用。可作静脉注射及口服，注射剂量为25～50μg/kg(由小剂量渐增)速度100μg/min 为宜，后继每分钟0.25～1.0μg/kg 的速度静脉注射，24h 后可改为口服，剂量为5～7.5mg，每4～6 小时1 次，每天剂量不超过30mg。依诺昔酮：系二氢咪唑酮衍生物，具正性变力和变时作用，也有扩血管的作用，可降低前后负荷，副作用小，可口服或静脉注射。静脉注射，首次0.5mg/kg，总剂量为1～2mg/kg(最大不超过3mg/kg)，口服剂量为3～6mg/kg，分3 次服用。多巴胺和多巴酚丁胺为心脏的β1 受体、β2 受体兴奋药，有较强的增强心肌收缩作用并扩张冠状动脉，改善功能减退的节段性室壁运动，小剂量2 ～5μg/kg.min 兴奋肾血管、肠系膜血管、脑血管及冠脉血管等脏器的多巴胺受体，使血管扩张，尤其是肾脏入球小动脉的扩张使肾脏血流量增多，提高肾小球的滤过率。主要用于某些难治性心力衰竭可减低肺及外周阻力，增加心脏指数。有室性心律失常者禁用。多巴酚丁胺无作用于交感神经末梢释放去甲肾上腺素的作用。强心作用优于多巴胺。治疗时一般不引起心律增快、心律失常，甚至可促进超微结构的改善，如改善心肌细胞线粒体结构，增加ATP/肌酸比值，使能量代谢得到改善，可用于DCM 严重心衰。与多巴胺相比极少引起心律失常及周围血管阻力增加。但也有小规模的临床试验，提示长期应用多巴胺、多巴酚丁胺可增加心血管死亡率。因此只宜作短期治疗。老年人必须小剂量慎重用药，密切观察，避免不利反应。
(2)β-受体阻滞药：自1975 年Waagstein 等首次应用β-受体阻滞药治疗DCM 心力衰竭成功以来，临床对顽固性心力衰竭的治疗有了很大的改观。在证实第二代β-受体阻滞药美托洛尔(Metaprolol)有效之后，一些新的第三代β-受体阻滞药相继问世。如拉贝洛尔(Labetalol)和卡维地洛(Carvedilol)可阻滞α1受体，降低外周阻力，吲哚洛尔(Pindolol)和塞利洛尔(Celiprolol)可兴奋外周血管β2 受体，布新洛尔(Bucindolol)可直接扩张血管等。经过长期随访经β-受体阻滞药治疗的DCM 心衰患者，心悸、气短、呼吸困难、腹水、水肿得到缓解，心脏缩小，运动量增加。同时血流动力学及神经体液指标也有改善，静息左室功能增强，射血指数及心脏指数提高，血浆去甲肾上腺素浓度降低，患者的生存时间延长。β-受体阻滞药治疗心力衰竭的机制是：①心衰时心肌内儿茶酚胺储备耗竭，但循环中浓度增高，心衰初期发挥代偿作用，后期心肌β(尤其是β1)受体下调，数量可减少60%～70%，α受体增多，心衰加重，β-受体阻滞药能使β受体上调，密度增加，恢复其对β-受体兴奋药的敏感性，改善心肌收缩功能。②阻滞儿茶酚胺对心肌的毒性作用。③减慢心率降低心肌耗氧量。④减少肾素和加压素的释放。间接减轻血管收缩和体液储留。⑤有效抑制交感神经兴奋，减少心律失常，减低猝死率。
老年人应用β-受体阻滞药治疗心力衰竭时应注意：①由于其负性肌力作用不能作为心衰的常规一线药物，只能在强心、利尿、血管扩张剂效果不明显，心衰不稳定，心率偏快时慎重选用。②必须从小剂量开始药物效果可能在数周或数月之后出现，不能求之过急。③选择性β1-受体阻滞药优于非选择性β-受体阻滞药。④密切观察用药后病情，如有心动过缓，低血压、传导阻滞或不能耐受治疗时，应立即停用。
(3)钙拮抗药：DCM 心力衰竭时存在心肌细胞钙离子蓄积负荷过重，能量消耗过多。据此1989 年前西德Figullar 等在传统抗心衰治疗基础上，用钙拮抗药地尔硫(Diltiazem)治疗DCM 心衰。钙拮抗药的作用机制可能是降低后负荷抑制儿茶酚胺作用，减少心律失常、使DCM 患者收缩的冠脉血管扩张改善心脏微循环及心肌供氧，抑制跨膜钙离子内流，减少心肌能量消耗。干扰抗体介导的心肌损害，保护健全心肌。
(4)血管扩张药：DCM 时心肌收缩性下降至心排血量减低为始动因素。血管扩张药治疗心力衰竭的主要作用是在于扩张外周血管，降低外周阻力，减低心室射血阻抗，增加心排血量。血管扩张剂种类繁多，按期侧重心脏前后负荷的不同，应根据病情特点用药。如静脉淤血严重，心室充盈压明显增高的患者宜选用小静脉扩张剂如硝酸甘油、硝酸异山梨酯(二硝酸异山梨醇)等增加静脉系统容积，使血液从中心到外周储血池进行再分配，缓解静脉淤血，减少回心血量，减轻肺循环阻力，改善心功能。但在左室充盈压无明显升高时，则不应过分降低前负荷，以免左心室充盈不足，心排血量减少。DCM 心力衰竭时，常有交感神经兴奋引起的外周血管收缩，心脏后负荷加重。此时宜选用肼屈嗪(肼本达嗪)、酚苄明(苯苄胺)、酚妥拉明(Phentolamine)等小动脉扩张剂，减轻后负荷，提高心排血量，缓解低排血量引起的多种临床症状，并可改变肺循环淤血状态。血管紧张素转换酶抑制药(ACEI)是近10 年来心衰治疗的重大进展，对难治性心衰，无论病因如何及血浆肾素高低，均效果显著。ACEI 治疗DCM 的机制：①小剂量卡托普利、依那普利、贝那普利可改善心衰时血流动力学变化，改变心衰时神经激素功能紊乱，从而保护心肌。②卡托普利增强抑制性T 淋巴细胞活性，使Th/Ts 比值降低，有抑制特异性细胞免疫应答作用。CAEI 和β阻滞剂联合应用可以改善DCM 患者左室功能、减少左室重量、逆转左室重塑。
(5)利尿药：能迅速减轻DCM 心衰患者的充血症状，但对无充血症状者不宜应用。老年人由于限制钠盐、厌食、进食少使钾摄入不足，长期反复应用排钾利尿药及继发性醛固酮增高等原因易引起低钾血症，应尽量选用口服制剂。发生急性肺水肿时可给予襻利尿药静注20～80mg。在肺、体循环淤血症状缓解后，即应间断给药。致命性室性心律失常的发生与心功能的逐渐恶化有关，并与交感神经兴奋、低钾、低镁有关，故临床上积极改善心功能的同时，要注意在应用利尿药时补充钾盐和镁剂，最好能联合应用排钾和保钾利尿药可减少电解质失调。近年来，醛固酮拮抗药和ACEI 的联合应用，可明显改善左室功能，提高生活质量。
3.纠正心律失常 85%～95%的DCM 患者有各种心律失常。尤其是室性心律失常，严重心律失常与DCM 的预后密切相关。在抗心律失常治疗之前，应加强对抗心衰的治疗。消除各种诱发因素如心肌缺血、缺氧、电解质紊乱、酸碱平衡失调、交感神经和肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活等。大多数抗心律失常药物具有负性肌力作用，长期应用并不能延长病人的寿命，反而使心衰加重，故对DCM 心衰病人用药应十分慎重，要认真权衡利弊，尽可能针对有恶性心律失常倾向的高危患者使用。β-受体阻滞药可对抗儿茶酚胺，预防室性心律失常。ACEI 可以减少心力衰竭时室性异位活动，二者均可降低病死率。小剂量胺碘酮200mg/d，可用于室早频发的病人。对顽固性室速应选用胺碘酮或索他洛尔(120～160mg/d)或采用介入方法。对于合并三度房室传导阻滞病人，可植入永久式心脏起搏器，特别是DDD，可预防晕厥，提高心输出量，改善生活质量。
4.改善心肌代谢 DCM 后在心肌代谢上存在一定障碍，适当应用改善心肌代谢药物，有助于DCM 病情的改善和稳定。常用的营养药物有：二磷酸果糖(1，6-二磷酸果糖，FDP)、曲美他嗪、泛癸利酮(辅酶Q10)、维生素C、三磷腺苷(ATP)、辅酶A、肌苷、牛磺酸，也可用极化液。
5.其他治疗
(1)肾上腺皮质激素：不宜常规应用，下列几种情况时可考虑使用：①心肌活检或核素心肌扫描证实心肌有炎性渗出改变者。②合并急性左心衰者，短时间、大剂量使用糖皮质激素有利于控制心衰。③高度房室传导阻滞。④难治性心衰。
(2)中药治疗：可选用生脉散改善心肌血液供应，促进心肌供氧，改善心肌功能。在1999 年8 月全国心肌炎、心肌病学术研讨会上，杨英珍报告了国家“九五”公关课题，多单位协作临床治疗的资料，对DCM 患者，常规治疗加生脉、黄芪、牛磺酸中西医结合治疗，可明显改善临床症状、提高左室功能。黄芪有抗病毒、调节免疫和增加心肌收缩力的作用，临床上常规应用黄芪治疗DCM 是必要的。
(3)甲状腺素：甲状腺素对心血管系统的作用早就为人们所注意，早期人们发现甲状腺疾病时，诱发心房纤颤、心绞痛恶化、少数患者出现心力衰竭。晚近人们发现其对心血管有积极治疗的方面，包括正性肌力作用、增强心脏收缩和舒张功能、减低外周血管阻力、增加心脏排血量降低血清胆固醇、减少心脏外科手术后房颤的发生率。基础研究显示T3 能改变Na＋流，使心肌收缩力和收缩速率发生改变。其中Na＋-Ca2＋交换改变，使心肌收缩力加强，心肌细胞复极化改变使心率增快。甲状腺素还可增加β受体密度，从而改善了DCM 患者伴随的β受体下调；增加心肌收缩力。Frvhwald 等观察61 例DCM 患者大多伴有亚临床型甲状腺病变。
(4)重组生长激素：近年来人们发现生长激素(GH)不仅参与人体生长的调节过程，诸如促进肌肉质量，肌肉强度、身体结构和能量代谢，而且还影响到心脏的发育和心肌增厚的调节过程。生长激素(GH)水平过高或过低均可损害心脏的结构和功能，使代谢发生改变，如高脂血症，增加体内脂肪，使动脉粥样硬化提早发生，从而减少预期寿命。生长激素(GH)水平过高如肢端肥大症患者心室向心性肥厚伴高血压、心肌间质纤维化致室性心律失常、高胰岛素血症、心脏舒张功能受损。GH 缺乏可减少左室心肌重量、减低LVEF，慢性GH 缺乏可引起DCM 甚至出现心力衰竭。基础实验显示生长激素(GH)对心肌细胞作用主要通过类胰岛素生长因子-I(IGF-I)完成的。IGF-I 可使培养的心肌细胞肥厚伴心肌特异基因表达增强。临床实验显示DCM 患者左室心肌重量改变与血浆IGF-I 浓度改变相关。基于生长激素(GH)用于GH 缺乏患者能增加左室心肌重量，改善心功能提示生长激素(GH)可用于DCM 的治疗。有临床研究将重组生长激素(rhGH)用于中、重度心衰DCM患者可使患者心肌重量明显增加、左室腔内径减小、左室收缩末室壁应力下降，改善运动时心输出量。生长激素(GH)用于治疗DCM 目前尚处于临床试用阶段，疗效不确切，双盲、对照试验显示生长激素(GH)不能改善患者临床症状和心脏功能，同时费用昂贵，有碍生长激素(GH)在临床进一步应用。
6.起搏器治疗 对伴有病窦综合征或二度以上房室传导阻滞的DCM 患者，安装心脏起搏器有助于提高心率增加心搏量、改善临床症状。近几年，安装起搏器治疗DCM 越来越受到重视。有学者认为伴有心脏扩大的DCM 患者安装双腔起搏器后，随访1～5 年DCM 患者的心界缩小、左室射血分数增大，是因为心尖部起搏改变了心室收缩顺序、从而减低室壁应力、改善心肌纤维排列。双腔起搏保留了房室同步、改变了心室舒张、改善了心室舒张期充盈、减低了二尖瓣反流。房室间期设置过长或过短均会促使血流动力学恶化，有学者认为合适的房室间期是：左室收缩应在心房收缩使左室压力上升达峰值后立即出现。对伴有顽固性阵发性室性心动过速、心室颤动的DCM 患者安置心脏自动转复-除颤仪(AICD)能自动终止突发的室性心动过速和心室颤动，明显延长患者生命，但不能终止病情的发展。
7.介入治疗 对伴有慢性心房扑动的DCM 患者主张施行射频消融术，随着心房扑动的消失，心脏功能明显改善，甚至充血性心衰症状完全消失。这是因为伴心房扑动的DCM 患者左心室功能低下主要由心动过速诱发所至，故这类患者应考虑射频消融治疗。
8.外科治疗
(1)左室减容手术：左室减容手术由Batista 等首先报道，他们将DCM 患者扩大的左心室游离壁纵向部分切除。结果发现术后患者左室容积减小，心功能得以改善。作用机理：DCM 患者左室扩大、松弛，减容手术后左室腔减小更趋向于椭圆形，使左室壁局部应力减小，心室肌僵硬度减低，左室椭圆化，减小局部左室后负荷(如收缩期室壁应力)进一步减小心室耗氧量，改善左室泵功能。然而，减容手术后心衰加重和心律失常有关的死亡率较高，从而妨碍该手术在临床上的应用。
(2)动态心肌成形术：1993 年Carpentier 等首先报道一种动态心肌成形术，将DCM 患者左侧背阔肌分离、包裹扩大的心脏，术后两周开始用直流电刺激背阔肌以适应心率刺激收缩，从而增加无力的左心室的收缩力，术后心导管显示肺动脉压、肺动脉楔嵌压和左室压无明显改变有作者认为当心脏移植禁忌时，此法可作为替代方法之一。作用机制：①骨骼肌包绕心脏，起到缠绕作用，从而停止衰竭的心脏重塑。②骨骼肌的主动收缩辅助，增强了衰竭心脏的收缩力。
(3)左心辅助装置：Cooley 等首先提出临时机械循环支持用于等待心脏供体的患者。之后人们开始研究左心辅助装置(LAVD)用于等待心脏移植的晚期心衰患者过渡时期。目前报道的LAVD 主要有TCI 和Navaco 两种可埋藏式LAVD。LAVD包括体内安置的驱动器、体外控制部和电池盒。驱动部安置在腹腔，经流入管、流出管穿过膈肌分别连接升主动脉近端和左室心尖部。经皮导线连接驱动部和控制部及电池盒。驱动部内安置方向相反的两个驱动片、一个生物瓣(猪心包)和能量转换器，可将左心室血液直接泵入升主动脉。体外控制部和电池盒可挂于皮带上或置于挎包中，便于携带。安置LAVD 有引起以下并发症的可能：出血、感染、右心衰竭、溶血、末端器官功能失调和血栓栓塞等。
(4)心脏移植。自从Barnard 1967 年首次完成同种异位心脏移植术，30 多年来心脏移植从试验阶段过渡到临床应用阶段，目前在国际上应用渐广。我国心脏移植起步较晚，发展缓慢。1978 年上海瑞金医院首例心脏移植患者存活109天，1992 年北京安贞医院、牡丹江心血管医院、哈尔滨医科大学附属二院先后报道心脏移植成功，目前存活者已有超过5 年。1993 年北京阜外心血管病医院报道心肺移植。存在问题：供体缺乏、费用昂贵、术后感染、术后排斥反应。
9.择优方案
(1)洋地黄：心力衰竭缓解期，地高辛应从小剂量开始，用法：0.125～0.25mg/d，连服5～7 天。达稳态血药浓度后，改用维持量0.25～0.25mg/d。DCM宜间断用药。急性心衰发作时。应静注毛花苷C(西地兰)，0.2～0.6mg，24h 总剂量＜1.2mg。
(2)利尿药：主张排钾和保钾利尿药合用。缓解期，氢氯噻嗪(双氢克尿噻)(25～150mg/d，3 次/d)与螺内酯(氨体舒通)(20～40mg/d，3 次/d)，间断用药。急性发作期，静脉注射快呋塞米(速尿)利尿药可迅速减轻心脏前负荷，呋塞米(速尿)20～80mg，静注。但在心衰缓解后，体内钠水潴留不明显时应停用。用利尿剂期间应注意电解质的平衡，血容量状态，血压情况，如发现有低钾、低镁、低钠、低氯、低血压、尿素氮升高，应立即停药或减量。
(3)血管扩张药：首选ACEI，应长期使用，可降低DCM 时血浆肾素活性。可选择培哚普利(2～4mg/d，1 次/d)、贝那普利(2.5～10mg/d，1 次/d)等长效制剂，从小剂量开始逐渐增至维持量。可和螺内酯(氨体舒通)合用，但应注意防止高血钾、低血压。螺内酯(氨体舒通)可间断给药。ACEI 咳嗽作用明显时，如不能耐受可改用血管紧张素受体拮抗药。急性心力衰竭发作时，可用硝普钠，5%的葡萄糖或盐水250～500ml，加硝普钠50～100mg，静脉滴注。从小剂量开始，常用剂量30～70μg/min，最大剂量＜300μg/min。
(4)β-受体阻滞药：为DCM 的首选药物，长期使用，但心力衰竭急性发作时禁用。宜选用非选择性β1 阻滞药，美托洛尔(倍他乐克)(12.5～100mg/d)，从小剂量开始，逐渐增至维持量，对心率＜50 次/min，低血压，传导阻滞者禁用。
(5)抗心律失常：首选胺碘酮，为广谱抗心律失常药物，副作用较小。对室性、室上性均有效。尤其是伴有房颤者，可控制心室率，及促使房颤转复。1 次0.2g，3 次/d，5～7 天后，逐渐减至维持量0.1～0.2g/d。
10.康复治疗 研究资料表明，身体锻炼能改善老年心血管功能。老年人长时间适当锻炼身体，使最大氧摄入量增加1/3，同时心脏搏出量增加，心率、血管阻力及血压下降，心脏储备功能增加。所以应鼓励老年人参加能耐受的体育活动，进行适当的经常性的锻炼，对老年心肌病的预防，治疗和康复有较大的作用。在DCM 病程早期，自觉症状轻微，在健康体检或因其他疾病就诊时而诊断DCM 的患者，对这类患者应强调运动疗法。长期体育锻炼可提高心脏功能。老年人可选择低强度、长时间的运动项目，如快步行走、长途步行、慢跑游泳、打乒乓球打网球、打太极拳、武术、骑自行车和爬山等运动，或使用室内健身器材如蹬车运动等。
对有栓塞、晕厥和充血性心力衰竭、反复性心律失常的DCM 患者，在药物治疗的基础上除适量运动外应注意心理疗法，消除精神紧张、恐惧等避免思想压力过重。并同时指导DCM 家属配合医生作好病人的康复教育，包括对患者的饮食生活等方面的护理。对晚期充血性心力衰竭的患者，因考虑介入、手术、心脏移植等治疗。
并发症
病人可出现心律失常，部分病人有体循环栓塞和肺栓塞。
预后及预防
预后
DCM 一般病情长，老年DCM 患者预后与年龄、心功能等有关。心功能越差预后也越差。相对而言老年DCM 病死率较低、预后较好。可能是由于老年患者死于心力衰竭较多，而心力衰竭是一个长期的慢性发展过程。
预防
1.一级预防 DCM 的发病机制尚未阐明，大致有4 个方面：病毒性心肌炎或其他细胞毒性物质的侵犯、免疫异常和遗传因素，这几方面可以单独致病，也可以共同引起疾病，DCM 的一级预防应从这几个环节来进行探索、预防和治疗。主要应预防或减轻病毒感染，据多项研究及WHO 报道，病毒感染可引起心肌炎，其中以肠病毒中的柯萨奇病毒为主，部分病人最终形成DCM。对由巨细胞病毒引起的心肌炎，治以高免疫球蛋白，由肠病毒引起的心肌炎治以α-干扰素，病毒血清学检查阴性的心肌炎，认为系自身免疫引起的，治以免疫抑制剂。通过此项措施可望减少心肌炎后的心脏病。但是有临床研究提示，心肌炎病人并无常规使用免疫抑制剂的必要，因为其并不能改善病人的心室功能和生存率。有近1/3 的DCM 病人有家族史，DCM 患者约20%第一代亲属可证明有左心室功能低下(左室EF 减低)及心脏扩大。对具有遗传致病因素或易感基因的高危人群，如家族或个体，应及早采取措施，有可能是防治DCM 的一个重要途径。
2.二级预防 对已发现并已明确诊断为DCM 的患者，特别应强调及时治疗。以防止心律失常、晕厥、栓塞、充血性心力衰竭、猝死。针对DCM 的某些发病机制，如某些DCM 可能有心肌营养代谢障碍可给予改善心肌能量代谢的药物，如1，6-二磷酸果糖、辅酶Q10、维生素C、ATP、辅酶A 等有助于DCM 病情的改善与稳定。
3.三级预防 对DCM 患者伴有充血性心力衰竭并发生栓塞、晕厥史的患者原则上应给予预防及纠正心衰发作，预防栓塞及晕厥的再次发生。提高生活质量，延缓病程发展、延长寿命。适当地限制体力活动，低盐饮食，根据病情选用洋地黄、利尿药、血管扩张药。可给予ACEI 或β-受体阻滞药治疗。视症状、体征调整剂量，长期口服。对反复、顽固性室速并反复发生晕厥者，应植入埋藏式自动除颤起搏器，严重房室传导阻滞者可安装人工心脏起搏器。
4.社区干预 社区医务人员应对社区居民，尤其是有DCM 阳性家族史的居民及亲属，开展防病教育，以增强自我防病意识。指导他们改变不良的生活习惯，防止和控制危险因素的加重，如戒烟、限酒、低热量、低脂肪、低胆固醇高纤维素的饮食，控制体重坚持体育锻炼。开展各种娱乐活动和体育活动，减轻工作和生活压力，及各种精神紧张因素。对有DCM 发病倾向的个体，应及时指导他们就医。
流行病学
国外O‘Connell 于1994 年报道美国有300 万心力衰竭患者，每年死于心力衰竭者有25 万人，其中DCM 占25%。中国医学科学院阜外医院1981 年报道的219 例DCM 中，50 岁以上者41 例，占14.2%，60 岁以上者16 例占7.3%，26 例尸检中，60 岁以上者4 例，占15.3%。有资料报道，南京市1985～1989 年人群DCM 的发病调查，根据14 所医院检查确诊，共发现60 岁以下DCM 134 例，年发病率为1.3/10 万。南京市心肌病流行病学研究协作组对南京市及郊区以内自然人口做了发病率调查，1985～1989年5 年心肌病年发病率为2.6/10 万，1990～1994 年5 年心肌病年发病率为3.19/10 万，且随年龄增加而增加。50～59 岁年龄组发病率达高峰，60 岁以上者发病较少。男女比例为1.3∶1。解放军总院在1985 年1 月至1993 年9 月间住院患者特发性心肌病125 例，发病率呈逐年上升趋势。心肌病在全年心血管住院病人中所占比例，1985～1986 年为2%，1987～1990 年为2.54%，1991～1993年为2.9%，其中扩张型心肌病93 例占74.4%。
特别提示
对已发现并已明确诊断为DCM 的患者，特别应强调及时治疗。以防止心律失常、晕厥、栓塞、充血性心力衰竭、猝死。