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原发性硬化性胆管炎
结合有进行性梗阻性黄疸表现,无胆石和无胆管手术史,即可确诊为原发性硬化性胆管炎。在梗阻性黄疸病人,特别是伴有溃疡性结肠炎者,要考虑本病的可能性,通过ERCP检查,能显示出肝内外胆管呈弥漫性串珠样带状狭窄改变。在手术探查胆道时,须作胆管壁和肝活检,并作术中胆道造影和胆汁的需氧及厌氧菌培养。
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儿童朗格罕细胞组织细胞增生症诊疗规范(2021年版)
典型的影像学改变为磨玻璃样、网格样或囊泡样间实质病变,病变后期可出现囊泡性病变融合,出现肺大泡甚至张力性气胸等严重病变。4.肝脏病变::肝脏受累主要表现为黄疸、肝功损害、低白蛋白血症等,需要鉴别的疾病包括:慢性硬化性胆管炎、代谢性疾病、肝炎、恶性肿瘤胆道阻塞、先天性胆红素代谢缺陷、新生儿血色病等。
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自身免疫性胰腺炎
其他如膜性肾炎、糖耐量异常、硬化性胆管炎、慢性风湿性关节炎、慢性甲状腺炎也可合并自身免疫性胰腺炎。高γ球蛋白血症和自身抗体阳性,胰腺内淋巴细胞浸润伴有高度的纤维化,类固醇激素治疗有显著的疗效。2.肿瘤形成性慢性胰腺炎伴有黄疸可疑胰头部的肿瘤性病变和影像学检查胰头部肿瘤存在的病例,需要手术来决定性质。
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溃疡性结肠炎性关节炎
另外,本病还可与其他自身免疫病如多发性硬化症、特发性胆汁淤积性肝硬化、特发性爱迪生病、自身免疫性糖尿病等相重叠。关节肿胀、滑膜积液,而骨关节无损害。如成人中心静脉输注TPN液可配制下列三种溶液,分别滴注,最后通过Y型管混合入体:氨基酸液加无机盐与微量元素;应用免疫抑制剂时应严格掌握其适应证。
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肠病性关节炎
另外,本病还可与其他自身免疫病如多发性硬化症、特发性胆汁淤积性肝硬化、特发性爱迪生病、自身免疫性糖尿病等相重叠。关节肿胀、滑膜积液,而骨关节无损害。如成人中心静脉输注TPN液可配制下列三种溶液,分别滴注,最后通过Y型管混合入体:氨基酸液加无机盐与微量元素;应用免疫抑制剂时应严格掌握其适应证。