词条 克鲁宗综合征 修订历史

关于克鲁宗综合征

克鲁宗综合征（CrouzonSyndrome）是一组由多发性颅部骨缝和面部骨缝早闭引起的颅部和面部复合畸形的症候群，常伴颅内压增高症。1921年Crouzon首先报道了此病，故称Crouzon综合征，又称鹦鹉头综合征、Virchow综合征、先天性尖头并指（趾）畸形综合征、狭颅综合征等，是以颅骨缝闭合过早、上颌发育不良以及眼球突出等为主要特征的一种综合征。畸形主要表现为上颌骨严重后缩、突眼和反。其发生原因可能为多颅面缝早闭，蝶骨发育不全，导致前颅底狭窄变短、眶上缘发育不足；加之双侧冠状缝早闭，并伸展到侧颅缝和颅顶缝，造成上颌骨严重发育不足以及中颅凹突入眼眶的代偿性膨出，眶腔过浅，不能容纳整个眼球，最终产生眼球突出。该综合征为常染色体显性遗传，国内报道在14例Crouzon综合征中发现4例有两代家族史，1例有3代家族史。 ...