疾病别名：
硬斑病
疾病分类
皮肤性病科
疾病概述
硬皮病是一种临床上以局限或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，可影响心、肺、肾、和消化道等器官的结缔组织疾病。若病变只局限于皮肤而无内脏损害，则称为局限性硬皮病。
疾病描述
局限性硬皮病分类：
1、硬斑病：（1）点滴状硬斑病；（2）斑块状硬斑病；（3）泛发性硬斑病。
2、线状硬皮病： 伴颜面偏萎缩。
症状体征
1、点滴状硬斑病多发生于上胸、颈、肩、臀或股部。损害为黄豆至五分硬币大小，白色或象牙色的集簇性或线状排列的斑点，圆形，有时稍有凹陷。病变活动时，周围有紫红色晕。早期质地硬，后期质地可变软或有“羊皮纸”感觉。病变发展很慢，向四周扩展而相互融合或持续不变。某些皮损可消退，局部残留轻度萎缩的色素沉着。
2、斑块状硬斑病较常见。最常发生于腹、背、颈、四肢、面。初呈圆或不规则淡红色或紫红色水肿性斑片，经数周或数月后扩大，直径可达1～10cm或更大，呈淡黄或象牙色。表面干燥平滑，具蜡样光泽，周围有轻度紫红色晕，触之有皮革样硬度，有时伴毛细血管扩张。局部无汗，亦无毛发。经过缓慢，数年后硬度减轻，渐渐萎缩，中央色素脱失。可侵及真皮及浅表皮下，但仍可移动。皮损的数目和部位不一，多数患者只有一个或几个损害，有时呈对称性。皮损在头皮时可引起硬化萎缩性斑状脱发。
3、线状或带状硬斑病 皮肤硬化常沿肋间神经或一侧肢体呈带状分布，亦可发生于前额近正中部向头皮延伸呈刀砍形，局部皮损显著凹陷，常开始即成萎缩性，皮肤菲薄不发硬，程度不等地贴着于骨面上。额部带状硬斑病大多单独出现，某些病例可合并颜面偏侧萎缩。带状损害常累及浅部及深部皮下层如皮下脂肪、肌肉和筋膜，最终硬化固定于下方的组织，常引起严重的畸形。在肘、腕、指等关节面越过时，可使关节活动受限，并发生肢体张弓状挛缩和爪状手。
4、泛发性硬斑病点滴状、斑块状和线状等类型损害可部分或全部合并存在，损害很多，分布于全身各个部位，但很少累及面部，损害常有融合倾向，常可合并关节痛、腹痛、神经痛、偏头痛和精神障碍，偶可转为系统性硬皮病。
5、深部硬斑病Su及Person(1981)报告的病例，即深部脂膜及筋膜硬化的硬斑病，有时亦侵及真皮及真皮深层及浅部肌肉。
6、致残性全硬化性硬斑病是一种最近报告的另一种类型硬斑病，发生于儿童，发病年龄自1～14岁，多见于女孩。真皮、皮下组织、筋膜、肌肉及骨骼发生炎症和硬化，好发于四肢，特别是伸侧，手、足、肘和膝呈屈曲挛缩，很少侵犯内脏，无雷诺现象，患者可有硬化性苔藓样皮损，身体其它部位可有典型硬斑病表现。
诊断检查
1、检验血、尿常规，血沉，蛋白电泳，抗核抗体，类风湿因子，以及胸部X线、钡餐、心电图等检查。必要时作皮肤活体组织检查。
2、根据以上检查结果，确定是局限性或系统性硬皮病。
治疗方案
硬皮病目前尚无特效疗法。可应用的药物及方法虽多，疗效的评价比较困难，效果也不一。局限性硬皮病 小片损害可选用普鲁卡因加皮质类固醇悬液如泼尼松龙2.5mg／mL或去炎松5～10mg／mL，局部皮内注射或皮损内注射。亦可外用氟化皮质类固醇制剂。肢体受累病例应使用物理疗法，如音频、蜡疗、推拿、按摩等。坚持体疗、配合蜡疗能很快改善带状硬皮病的肢体关节挛缩及活动受限，恢复肢体功能。口服维生素E，每日200～300mg，有一定效果。
预后及预防
无特殊。
特别提示
局限性硬皮病又称硬斑病，是一种限局性皮肤肿胀，逐渐发生硬化萎缩的皮肤病。好发于头皮、前额、腰腹部和四肢。
局限性硬皮病常常仅持续数年，通常在病变发生两年后皮肤硬化停止。有时候疾病会持续5~6年，有些病变斑块甚至在炎症停止后会变得更加明显，这是由于颜色的改变。有时由于身体受累和未受累部分的不平衡生长可能出现恶化。系统性硬皮病是长期疾病，可能伴随终生。
儿童局限性硬皮病可以恢复。经过一段时间，硬化的皮肤可以变软并恢复正常。系统性硬皮病恢复的可能性较小，但是疾病可以显著改善或至少可以保持稳定。