词条 角膜营养不良 修订历史

关于角膜营养不良

角膜营养不良是一系列与家族遗传有关的原发性进行性角膜病变的总称。该病多数为常染色体显性遗性；原发于角膜，很少伴随其他眼部病变或全身病变；起病大多在２０岁以前；多侵犯角膜中央，双眼对称；病程缓慢，病变区多无新生血管生长；开始只侵犯角膜的某一层；晚期可波及邻近层次，甚至影响全层角膜；药物治疗无效。影响视力者可行角膜移植手术治疗。临床表现1.角膜上皮基底膜营养不良：３０岁后发病，反复发作性上皮糜烂。中央上皮层可见许多灰色斑块，油滴状微小囊肿及指纹状混浊。2.颗粒状营养不良：角膜上皮粗糙，中央前基质层内出现边界清晰的灰白色混浊块，晚期混浊块之间出现弥漫性混浊，严重影响视力。3.Ｆｕｃｈｓ角膜内皮营养不良，中老年以后发病，女性多见。角膜内皮变性和丧失进而失代偿，发生上皮大泡变性。诊断依据1.家族遗传史；2.不同程度的角膜上皮大泡，基质层混浊和内皮丧失。3.双眼对称发病，无新生血管侵入。治疗原则1.早 ...