词条 红葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 修订历史

关于红葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症

儿科红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏所致的溶血性贫血，是红细胞酶缺乏所致溶血中最常见的一种。本病系X连锁不完全显性遗传。病因：可分五类型： 1．蚕豆病：临床上多于吃蚕豆或其制品后数小时至数天内发生急骤的血管内溶血。表现为发热、腹痛、呕吐、黄疸、贫血、血红蛋白尿，严重者可发生休克、急性肾功能衰竭等。2．药物诱发的溶血性的贫血：抗疟药、磺胺类药、退热止痛药。3．新生儿红细胞G6PD缺乏溶血症：主要表现为新生儿黄疸，黄疸多明显，主要为未结合胆红素增高。贫血可有可无。可无任何诱发因素。 4．感染诱发的溶血性贫血。 5．遗传性非球形细胞溶血性贫血：其特征为：(1)新生血液红细胞渗透脆性正常，温育后自溶血加速，但溶血能被葡萄糖或ATP部分纠正。(2)无球形红细胞。(3)无血红蛋白的异常，抗人球蛋白试验阴性。(4)脾肿大，但切脾效果不显著。治疗原则1．首先应 ...