词条 肝上皮样血管内皮细胞瘤 修订历史

关于肝上皮样血管内皮细胞瘤

肝上皮样血管内皮细胞瘤是一种少见的肝血管肿瘤，Weiss和Ensinger首次描述的是浅表或深部软组织内皮细胞肿瘤。肺部类似肿瘤原称为血管内皮细胞支气管肺泡瘤。最早在肝脏认为是转移性肿瘤，直至后来Ishak才发现为肝脏原发性的肿瘤。肿瘤生长缓慢，预后不一。生物学上为临界肿瘤，介于良性血管瘤和恶性血管肉瘤之间。无毒性物质接触及肝炎病毒感染史。不伴肝硬化，初诊时多有转移。该病发病年龄为12～86岁，平均约50岁，2/3的病人为女性。胃食欲不振、厌食、恶心、发作性呕吐、上腹痛、体重减轻。体征见肝脾肿大，20%的肝上皮样血管内皮细胞瘤病人可有黄疸，晚期病人全身衰竭，偶有病人出现类似Budd-chiari综合征的症状。目前只有依靠肝脏病理切片才能明确诊断。肝上皮样血管内皮细胞瘤在肝内大多数是多发病灶，手术切除机会少，因此，化疗和放疗是主要治疗方法。1例行肝脏移植术后已存活15年尚健在，获良好效果，故 ...