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第三节 红细胞的代谢
...基组成,分子量为26万。为含巯基酶。 3.尿卟啉原和粪卟啉原的生成:在胞液中,四分子PBG脱氨缩合生成一分子尿卟啉原Ⅲ(uroporphyrinogenⅢ,UPGⅢ)。此反应过程需两种酶即尿卟啉原合酶(uroporphyrinogensynthetase)又称卟胆原脱氨酶(...
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如何诊治遗传性铁粒幼细胞贫血?
...用率减低。红细胞内游离原卟啉(FEP)含量大多减少,游离粪卟啉(FEC)大多正常。对吡哆醇(维生素B6)治疗无效的病例,游离粪卟啉可以很高,而游离原卟啉显著减少。 用大剂量吡哆醇治疗,每日口服100~200毫克,在约不到半数...
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再生障碍性贫血发病原理是什么?
...用率减低。红细胞内游离原卟啉(FEP)含量大多减少,游离粪卟啉(FEC)大多正常。对吡哆醇(维生素B6)治疗无效的病例,游离粪卟啉可以很高而游离原卟啉显著减少。 用大剂量吡哆醇治疗,每日口服100~200毫克,在约不到半数病...
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血卟啉病致神经系统损害1例
...尿呈橘红色,经日光照射后呈深红色。在外院查尿卟啉、粪卟啉均为阳性,诊断为卟啉病,经治疗好转,以后有多次类似发作史。近1年来逐渐出现双下肢无力、行走不稳、饮水呛咳、说话不清,有时感头昏、头晕。症状逐渐加...
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血卟啉病致神经系统损害1例
...尿呈橘红色,经日光照射后呈深红色。在外院查尿卟啉、粪卟啉均为阳性,诊断为卟啉病,经治疗好转,以后有多次类似发作史。近1年来逐渐出现双下肢无力、行走不稳、饮水呛咳、说话不清,有时感头昏、头晕。症状逐渐加...
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卟啉症的诊断和治疗
...(CTP)、红细胞生成性原卟啉症(EP)属皮肤型;遗传性粪卟啉症(HCP)、混合性卟啉症(VP)属杂合型。后者可急发,其中约1/3CTP和1/2VP伴皮损或皮损是唯一表现。卟啉症因国家及种类不同,流行变异大,如英国CTP公开病例的总...
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急性间歇性血卟啉病腹痛型合并蛔虫症1例报告
...院后第28天腹痛再次发作伴红色尿液,查尿卟啉原(-)、粪卟啉(++~+++),诊断为“急性间歇性血卟啉病腹痛型”,予高渗糖、氯丙嗪、非那根、雷尼替丁、度冷丁、阿托品、654-2、强的松、氯喹等治疗好转。出院后15天患者诉...
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什么是铅中毒贫血?
...响到血红素合成,表现在红细胞中游离原卟啉增多,尿中粪卟啉及δ-氨基γ酮戊酸(ALA)的排泄增多。血红蛋白的合成减少,因此游离铁积聚在核周围的线粒体中。珠蛋白的合成也受到抑制,表现在血红蛋白中HbA2及HbF的比例增高...
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如何诊治原发性铁粒细胞贫血?
...增多,偶见显著增多(46~300μg/dl,正常16~36μg/dl)。游离粪卟啉增多或正常。白细胞和血小板计数正常或减低。约半数病人中性粒细胞的碱性磷酸酶减少。红细胞动力学的研究显示,红细胞无效性生成显著。 贫血很轻者,不...
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遗传性铁粒幼细胞贫血的病因病理是怎样的?
...-γ-酮戊酸(ALA)合成酶有缺陷,另一些家族的缺陷是在粪卟啉氧化酶系统。此型病人常因肠道吸收铁过多,最后导致血色病,其危害比贫血更严重。 患者几乎都是男性。贫血大多出现于青少年时期。少数出现于出生时或婴...
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铅中毒1例的诊断与治疗
...使血清和尿中δ-氨基-γ-酮戊酸(ALA)增多,铅抑制粪卟啉原脱羧酶,引起尿中粪卟啉增多,铅抑制血红素合成酶,干扰铁与原卟啉结合成血红素,并影响血红蛋白的生成,结果幼红细胞内蓄积铁(形成环性铁粒幼细胞)和游离...
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巢湖市铅职业危害的现状分析及对策
...行卫生监督及监测,对从业人员进行随机问讯,尿铅及尿粪卟啉检查。结果被调查者66%不同程度出现铅中毒症状,尿铅及尿粪卟啉检测超出正常值。结论我市蓄电池厂存在明显的职业卫生问题,预防和控制铅职业危害势在必行。...
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浅谈对尿液颜色的观察
...红色,在黑色背影下能见到桔红色荧光此种情况是尿中有粪卟啉,见于卟啉病、铅中毒、肝脏、血液病等。某些食物染料也能使尿呈桔红,应注意区别。1.8蓝色,外观一般是透明的,较少见在亚硝酸盐、苯胺、氰代物中毒应用美...
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复杂抗肿瘤天然产物生物合成研究取得新进展
...间体YTM-T的结构,并结合体外生化实验揭示了一类同源于粪卟啉原III-氧化酶(CoproporphyrinogenIIIoxidase)的甲基化酶以自由基机理催化YTM-T发生C-甲基化(J.Am.Chem.Soc.,2012,134,8831-8840),这是此类蛋白催化自由基甲基化反应的首例报道...
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上海有机所在抗肿瘤天然产物生物合成研究中取得新进展
...间体YTM-T的结构,并结合体外生化实验揭示了一类同源于粪卟啉原III-氧化酶(CoproporphyrinogenIIIoxidase)的甲基化酶以自由基机理催化YTM-T发生C-甲基化(J.Am.Chem.Soc.,2012,134,8831-8840),这是此类蛋白催化自由基甲基化反应的首例报道...
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第二节 临床、生化、细菌、免疫及细胞学检验(续表四)
...胆色素原ProphobilinogenPBGU24h0~8.8μmol/d定性阴性4.40~2mg/24h粪卟啉测定CorproprophyrinU24h儿童 U24h成人0~120nmol/24h75~240nmol/24h1.51.50~80μg/24h50~60μg/24h尿卟啉UroprophyrinU24h0~36nmol/24h1.20~30μg/24h胃蛋白酶PepsinproU1hU24h110~332U/h11~37kU/24h7...
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第八章 药物遗传学--第一节 药物反应的遗传基础
...(ALA)合成酶的合成。ALA增多因而生成的胆色素原(尿和粪卟啉前体物)也增多。预防本病发作的有效方法就是避免使用上述药物及其他诱发因素(如饮酒、日晒等)。 其他具有遗传基础的药物反应及其表现列于8-3。表8-...
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第二节 尿液蛋白质检查
...结为基本化学结构。有两种同分异构体,即尿卟跑龙套、粪卟啉两型,卟啉尿指尿中排出过多的卟啉或其前体物如δ-氨基γ-酮戊酸及卟胆原。 [方法学评价]卟啉定性过筛法可用Ekhrlich醛试剂或酸性有机溶剂抽提后用紫外线照...
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某些卟啉和金属卟啉的反相液相色谱
某些卟啉和金属卟啉的反相液相色谱黄家璧王艳辉刘维祯王会宾(中国科学院大连化学物理研究所) (提要)用反相高效液相色谱分离某些对称取代的卟啉及其金属卟啉。根据卟啉和金属卟啉在可见区的光谱特征,通过对流出色...
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卟啉症是怎么回事?
卟啉类物质为荧光色素。卟啉色素在植物界和动物界有着广泛的分布,在叶绿素、血红蛋白及多种细胞色素中都有这种色素。卟啉尿是指尿中有大量卟啉排出。卟啉症是指一组疾病,每种各有其特殊的典型表现,其共同特点是尿...
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卟啉类化合物在临床肿瘤学中的应用
【摘要】卟啉类化合物是一类四吡咯化合物,能在肿瘤组织中特异性的聚集,且潴留时间较正常组织明显延长,因其特有的理化性质,卟啉类化合物可有效应用于临床肿瘤学中:(1)作为光敏剂在光动力学治疗肿瘤中的机制原...
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卟啉类化合物在临床肿瘤学中的应用
【摘要】卟啉类化合物是一类四吡咯化合物,能在肿瘤组织中特异性的聚集,且潴留时间较正常组织明显延长,因其特有的理化性质,卟啉类化合物可有效应用于临床肿瘤学中:(1)作为光敏剂在光动力学治疗肿瘤中的机制原...
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声敏剂血卟啉对COC1/DDP细胞顺铂敏感性的影响及机制探讨
【摘要】目的探讨声敏剂血卟啉对COC1/DDP细胞顺铂敏感性的影响及其机制。方法将人卵巢癌顺铂耐药细胞株COC1/DDP分为A、B、C、D4组(分别为对照组、单纯顺铂组、血卟啉+超声组、顺铂+血卟啉+超声组),观察各组处理后癌细胞的...
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卟啉纳米结构合成获进展有望提升燃料电池性能
...精密机械与物理研究所与河南大学的科研人员合作开展的卟啉分子自组装纳米结构合成,以及利用该卟啉纳米结构合成中空铂金属纳米结构的研究取得了一系列进展,相关成果未来有望应用于燃料电池的研发。 据了解,卟啉...
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长春光机所等在卟啉分子自组装纳米结构合成方面获新进展
...精密机械与物理研究所与河南大学的科研人员合作开展的卟啉分子自组装纳米结构合成,以及利用该卟啉纳米结构合成中空铂金属纳米结构的研究取得了一系列进展,相关成果未来有望应用于燃料电池的研发。 卟啉及其衍生...
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血卟啉注射液
正式名:血卟啉注射液 汉语拼音:XuebulinZhusheye 标准号:WS-189(X-165)-97(2) 拉丁文或英文:HematoporphyrinInjection 主要活性成分:血卟啉钠盐的无菌水溶液,每1ml注射液中含总卟啉以血卟啉(C34N38N4O6)计应为3.50-5....
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克林霉素磷酸酯
...拉丁文或英文:HematoporphyrinInjection 主要活性成分:血卟啉钠盐的无菌水溶液,每1ml注射液中含总卟啉以血卟啉(C34H38N4O6)计应为3.5-5.00mg,含血卟啉应为1.50-2.75mg。 性状:深紫红色的澄明液体。 鉴别:(1)避光操作...
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血卟啉病的临床多样性
...贫血5例,白细胞升高32例,尿卟啉阳性85例,尿卟胆原、粪卟胆原阳性135例。若当地无条件测尿卟啉,可将尿留置24小时,察看是否变红;或尿液日光暴晒1小时后变红色或尿液煮沸后加酸显红色亦可确诊。治疗:血卟啉病无有效...
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如何防治卟啉症?
卟啉症系先天性卟啉代谢紊乱,卟啉前体及/或卟啉产生过多,在体内聚积引起毒性反应的一组疾病。以光感性皮肤损害、腹痛、神经精神症状为主要特征。 本病的防治措施主要是预防复发和发作时对症处理。分二型介绍:...
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中医对卟啉病是怎样认识的?
卟啉病是卟啉代谢障碍直接影响到血红素合成而出现的贫血、腹痛类疾病。临床主要表现为腹部剧烈疼痛,疼痛部位不定,或在脐周,或在右上,或在右下,甚至全腹部。绞痛发作持续时间由数小时至数天或数周不等,发作时可...