词条 恶性神经鞘瘤 修订历史

关于恶性神经鞘瘤

皮肤性病科恶性神经鞘瘤又称神经纤维肉瘤，来源于周围神经的低分化梭形细胞肉瘤，多发生在成人和老人。肢体躯干为其好发部位，其次为深部软组织、腹膜后及纵隔等。肿瘤突然迅速长大，常有假性5cm以上包膜：可分为6型：1.恶性雪旺瘤：恶性较高，瘤中常见骨、软骨、脂肪组织等异源型成分。2.恶性蝾螈瘤：瘤中伴有较多量的横纹肌肉瘤成分，横纹肌细胞有典型横纹分化。3.恶性黑色素性雪旺瘤：瘤内分布有黑色素，散在或遍及肿瘤各处。4.恶性上皮样雪旺瘤：瘤中出现上皮样或腺样细胞分化。5.恶性腺状雪旺瘤：瘤中出现腺体样结构，腺上皮内可出出现分泌粘液的杯状细胞。6.恶性透明细胞雪旺瘤：是由雪旺细胞分化的透明细胞肉瘤。此瘤多发生于青、中年男性，好发于肢体或头皮、颈部。肿瘤生长缓慢，一般在5年以上，常同时伴有神经纤维瘤或神经鞘瘤。约2／3病例是在上述这两种病复发恶变的基础上产生的。此瘤系由恶性神经鞘细胞和神经膜细胞组成，包膜 ...