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附属上海儿童医学中心承办第九届国际罕见病日主题活动
...例,其中主要包括常见的遗传代谢疾病、免疫缺陷疾病、先天性骨髓衰竭疾病。据统计,10多年来,儿中心共为20多种罕见病的近百例病进行移植术,存活率达80%。正是以上工作的积累,目前儿中心作为主要单位参与上海市罕见...
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儿童先天性主动脉瓣狭窄
...,为AS的治疗提供了另外一种选择。主动脉瓣膜部狭窄在先天性主动脉出口狭窄中最为常见,约占60%。主要病变是主动脉瓣膜发育畸形,瓣口狭小,一般不伴有主动脉瓣环发育不良。中华心血管病杂志三月第三期刊登一项研究...
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儿童单侧肺透亮度增强的X线探讨
...;单侧透明肺20例,占23.3%;肺未发生与肺未发育8例,占9.3%;先天性大叶性肺气肿6例,占7%;先天性一侧肺动脉发育不全4例,占4.7%。结论引起儿童单侧肺透亮度增强的疾病很多,但只要结合临床病史仔细分析其X线表现,一般不难作...
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美国迈阿密儿童医院与奥南多amoidpalmer儿童医院专家莅临附属一院进行学术交流
...交流。附属一院心儿科主任王慧深教授主持,并与Even就先天性心脏病的介入治疗最新研究进展和临床应用和心儿心外工作一体化的配合以及心儿科年青医生的培养进行了交流和深入的探讨,Even主任有着多年丰富的心儿科经验,...
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彩超检测儿童左肾静脉受压综合症49例分析
...流速度。诊断时,应注意和泌尿系统结石、感染、外伤、先天性畸形、特发性高钙尿症、肿瘤等造成的血尿相鉴别,泌尿系统结石、外伤、先天性畸形、肿瘤超声声像图有特异表现,容易鉴别;尤应注意的是LRVES并存的肾小球疾...
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主动脉瓣膜部狭窄
【概述】主动脉瓣膜部狭窄,在先天性主动脉出口狭窄中最为常见,约占60%。主要病变是主动脉瓣膜发育畸形,瓣口狭小,一般不伴有主动脉瓣环发育不良。【治疗措施】病程演变:先天性主动脉瓣狭窄临床无症状、脉搏正常...
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儿童青紫型先天性心脏病的术前机械通气治疗
...的缺氧发作30例(39.5%)。其中18例为法洛四联症,7例为肺动脉瓣狭窄或闭锁,3例为三尖瓣闭锁,2例为严重右室流出道梗阻伴右向左分流。30例中13例既往有缺氧发作的病史(占43.3%),并且已服用心得安。缺氧发作的诱因有:年...
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炎症参与儿童特发性肺动脉高压病理机制
...一种可治愈性疾病,病因多样。研究者比较了IPAH、合并先天性心脏病(APAH)及正常儿童,动脉周围炎性细胞的分布、特点及数量。结果发现IPAH儿童的动脉周围广泛浸润S100A4、BMPR2阳性的巨噬细胞和T淋巴细胞。巨噬细胞特异性抗...
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婴幼儿先天性心脏病患病率调查结果分析
【摘要】目的了解邹城市0~2岁儿童先天性心脏病(先心病)的患病率和严重程度,并给予干预。方法对全市辖区内2003~2005年出生的儿童进行调查,对心脏听诊异常的儿童进行初筛,同时对因先心病死亡儿童进行核实,对所有...
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先天性唇腭裂儿童反复呼吸道感染的原因及治疗
【摘要】先天性唇腭裂儿童由于其颌面部的畸形,缺乏呼吸系统最基本的防御功能,由此比正常儿童更易患呼吸道感染。本文通过对40例先天性唇腭裂小儿的分析,阐述其反复发生呼吸道感染的原因及治疗。【关键词】先天性唇...
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64层螺旋CT与超声心动在儿童先天性心脏病诊断中的应用价值
...垂、裂缺等。本组漏诊房间隔缺损2例,室间隔缺损1例,肺动脉瓣狭窄1例,主动脉瓣发育异常1例,漏诊右心室漏斗部狭窄1例,而超声心动图准确测量出房间隔缺损直径为3.5mm,室间隔膜部缺损直径为3mm及肺动脉高压约38mmHg。分...
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左甲状腺素钠
...按外标法以峰面积计算,即得。 作用与用途:适用于先天性甲状腺功能减退症(克汀病)与儿童及成人的各种原因引起的甲状腺功能减退症的长期替代治疗。 用法与用量: 注意:非甲状腺功能低下性的心衰、快速型...
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复杂先天性心脏病有机会得到慈善基金会的资助
...四种先心病(室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未必、肺动脉瓣狭窄)扩大到:法鲁氏三联征、法鲁氏四联症、部分房室管畸形、部分肺静脉异位引流、右室流出道狭窄、右室双腔心等复杂先心病,扩大后的先心病救治病种占...
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先天性肾盂输尿管连接处狭窄临床诊断及治疗体会
...离断性肾盂成形术;治疗肾盂输尿管连接部(UPJ)狭窄是先天性上尿路狭窄的最常见部位[1],也是导致肾积水的常见原因,最终可导致肾功能丧失。儿童男性较多发病,多见于左侧,双侧病变达40%[2]。输尿管狭窄、扭曲、...
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从CT影像分析鼾症的病理基础
...、鼻息肉、鼻中隔偏曲、鼻甲肥大、鼻腔良、恶性肿瘤、先天性或后天性畸形,其共同的病理改变是鼻腔狭窄。鼻息肉及鼻甲肥大是鼻腔病变致鼾症最常见的原因,鼻甲分为病理性肥大和先天性发育异常,病理性肥大常为鼻腔慢...
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儿童及青年高血压有何特点?
...因多种多样,常见的有急慢性肾小球肾炎,肾动脉狭窄,先天性泌尿系畸形,先天性主动脉狭窄,肾上腺皮质增生,肾上腺肿瘤等。总之,泌尿系统疾病,心血管疾病,内分泌系统及神经系统疾病均可引起高血压。 儿童及青...
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超声心动图在西藏高原动脉导管未闭诊断中的价值
...肺动脉瓣返流、三尖瓣返流、右室肥厚等征象,同时应与肺动脉瓣狭窄、重度肺动脉瓣返流、主动脉—肺动脉间隔缺损、冠状动脉—肺动脉瘘相鉴别诊断。西藏的医疗落后,设备不完善,超声心动图已成为心血管疾病诊断的主要...
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放射学检查在儿童哮喘诊断中的应用价值
...点介绍如下。 2.1气管狭窄、软化气管狭窄或软化可为先天性或继发病变,多继发于肿瘤、淋巴结压迫。患儿生后1年内出现呼吸困难、持续喘鸣或夜间咳嗽等症状。部分小儿还可见反复发作的非典型支气管炎。临床易与哮喘...
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菏泽市儿童接种麻疹疫苗的效果观察
...料选择未接种过麻疹疫苗的8~9月龄的健康儿童,要求无先天性、遗传性和免疫缺陷性疾病,无过敏史,接种前体温正常,近1个月未进行过免疫接种,总计132人,最终观察到114人双份血清。1.2疫苗与接种方法疫苗系天坛生物生产...
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特非那丁胶囊
...。3.有器质性心脏病的病人禁用,尤其是有房室传导阻滞先天性QTc间期延长综合症 剂量:口服,成人及12岁以上者:一次60mg,一日2次。6-12岁儿童:一次30mg,一日2次,或遵医嘱。 标示量: 类别:抗组胺药 制剂...
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附属一院心儿科开展先天性心脏病介入治疗新技术
...院心内科主任Even教授进行学术交流,开展了我校第一例先天性主动脉瓣狭窄(AS)球囊扩张的新技术后。今年8月4日,心儿科又与世界著名儿科心血管专家美国哥伦布国家儿童医院Chetham教授进行学术交流,成功开展了我校第一例...
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院士呼吁整合资源争取儿童遗传病更多突破
聚焦与DNA损伤应答异常相关的儿童遗传病院士呼吁整合资源协同创新争取更多突破本报讯(记者黄辛)近日,以“基于精准医疗的中国儿童遗传疾病致病基因结构与功能研究为主题的东方科技论坛第270期学术研讨会在沪举行...
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第十四节 先天性心脏病
第十四节 先天性心脏病 先天性心脏病(congenitalheartdisease)是指胚胎时期心和大血管发育异常,又称先天性心脏畸形。先天性心脏病是新生儿和儿童时期(特别是4岁以下的儿童)最常见的心脏病。其病因和发病机制尚未完...
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先天性二尖瓣畸形
【概述】先天性二尖瓣畸形可引致二尖瓣狭窄及/或关闭不全。Fisher于1902年即报道2例先天性二尖瓣畸形,60年代以后报道的病例日益增多。先天性二尖瓣畸形常与房室管畸形、大动脉错位、单心室、心房间隔缺损、心室间隔缺损...
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盐酸尼卡地平缓释片
...、脑梗塞或有中风病史者慎用。5.孕妇、哺乳期妇女及儿童慎用。 剂量:口服。一次20~40mg,一日二次;整片吞服,不可嚼碎。 标示量:应为标示量的90.0~110.0%。 类别: 制剂:口服。一次20~40mg,一日二次;...
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长段先天性气管狭窄:滑动气管成形术和预后改善
...02日JTHORACCARDIOVSUR,December2004•Volume128•Number6,876长段先天性气管狭窄是一种罕见的,危及生命的疾病,治疗非常困难且花费巨大。其治疗方法目前还有争议。2000年多位学者成立了多学科气管研究组,致力于改善对患有气管...
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附属一院心儿科开展先天性心脏病介入治疗新技术
...院心内科主任Even教授进行学术交流,开展了我校第一例先天性主动脉瓣狭窄(AS)球囊扩张的新技术后。今年8月4日,心儿科又与世界著名儿科心血管专家美国哥伦布国家儿童医院Chetham教授进行学术交流,成功开展了我校第一例...
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全国第四次小儿外科学术会议纪要
...会主要学术内容简要总结如下: 一、肛肠外科 1.先天性巨结肠(HD):在基础研究方面,同济医科大学、中国医科大学和上海新华医院分别对HD与RET基因突变的关系进行研究,发现RET基因的17、15、6和16外显子有异常突变...
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主动脉瓣狭窄
...亢进,无第二心音分裂。超声心动图可明确诊断。(三)肺动脉瓣狭窄 可于胸骨左缘第二肋间隔及粗糙响亮的收缩期杂音,常伴收缩期喀喇音,肺动脉瓣区第二心音减弱并分裂,主动脉瓣区第二心音正常,右心室肥厚增大,肺...
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引起儿童继发性高血压的常见原因有哪些?
(1)心血管病 患有先天性主动脉狭窄的孩子,常有严重的高血压。因为循环功能较差,所以,孩子的个子一般多长不高。 (2)肾脏疾病 如先天性肾脏发育不全,先天性泌尿道畸形,肾动脉狭窄,隐匿性肾炎、肾盂肾炎等,也...