词条 淀粉样变病 修订历史

关于淀粉样变病

皮肤性病科淀粉样变病是多种原因引起的一组临床症群，其特点为淀粉样蛋白物质在组织中沉积，可以沉积在局部或全身，病程可呈良性或恶性。在很多情况下，淀粉样物质的积聚常是潜在疾病的部分表现，有关疾病可能是自身免疫病、炎症、遗传病或肿瘤，其症状决定于原有疾病及淀粉样物质沉积的部位和沉积量。淀粉样物质主要是多糖蛋白复合体，在光镜下呈无定形的均匀的嗜伊红性物质，用刚果红染色偏光镜观察可见特异的苹果绿色荧光放射，电镜下可见两种不同的结构，主要成分为大小约lOnm的原纤维，另一为切面呈五角形中空的杆状物质(P成分)，后者的化学物理特性在所有的淀粉样变性中都是一致的，原纤维则由多肽链组成，在血清中有其可溶性前体，但其在组织中转化及沉积为淀粉样蛋白的机理尚未明确。本病预后较差，如果有症状者，存活仅3～5年，如果有肾病综合征者仅一年左右，大多死于心肾衰竭和肺炎等继发感染，近年经肾移植后已有好转。局限性者则寿命不受 ...