词条 大泡性类天泡疮 修订历史

关于大泡性类天泡疮

大泡性类天泡疮是以形成表皮下水泡为特征的一种自身免疫性疾病。病因及发病机理不清楚。患者血循环中存在抗表皮基底膜带抗体，多属ＩｇＧ抗体。本病多发于老年人及小儿，无性别差别。病程呈慢性过程，小儿患者可于数年后自然缓解，但成人患病多不能自然缓解。氨苯枫、皮质激素对本病有效，小儿及大多数成年患者预后良好，体内合并恶性肿瘤者预后不良。病死者主要死于药物的并发症及合并体内恶性肿瘤。临床表现1.基本损害为皮肤出现紧张性、浆液性水泡、大泡。豆大至核桃大不等。泡壁厚不易擦破，尼氏征阴性，泡破后糜烂面渗液少，易愈合。水泡可自行吸收，乾涸，但原处可反复出现水泡或此消彼发。愈合后可有色素沈着，但无瘢痕形成；2.皮损主要分布于四肢屈侧、腹股沟、腋窝及腰部等处，严重者可泛发全身；3.多无口腔粘膜损害；4.可有瘙痒、灼热感，但一般无全身症状。诊断依据1.老年人或小儿发病；2.皮损为紧张性水泡、大泡，尼氏征阴性，糜烂面易 ...