词条 Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎 修订历史

关于Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎

Wegener肉芽肿（Wegner’sgranulomatosis）是一种特发性全身性坏死性血管炎，主要累及上呼吸道，常伴有肾脏损害，28%～58%的患者出现多种眼部损害，如眼眶炎性假瘤或肿块、巩膜炎、巩膜外层炎、结膜炎、葡萄膜炎等。其患病率为0.4/10万～3.0/10万。此病在世界各地均有分布白人较为多见。多发生于30～50岁的成年人。男女发病比例相似，男稍多于女。全身性病变往往需要糖皮质激素联合氮芥类药物（环磷酰胺或苯丁酸氮芥）治疗。此病在未治疗或仅给予糖皮质激素治疗者预后差，特别是具有肾功能障碍者更是如此。在用氮芥类药物治疗者则预后大大改善。但由于氮芥类药物的长期使用，可引起感染、肿瘤等多种副作用，应密切注意这些副作用。患者视力预后主要与眼部病变的类型和严重性有关，视神经受压迫、视网膜血管炎和视盘血管炎、坏死性巩膜炎和角膜溃疡引起的穿孔、葡萄膜炎所致的黄斑囊样水肿等往往导致严重视功 ...