词条 Sézary综合征 修订历史

关于Sézary综合征

疾病别名Sézary网状细胞增生症疾病分类皮肤性病科疾病概述Sèzary综合征（SS）又名Sézary网状细胞增生症，为原发于皮肤的T细胞淋巴瘤，有人认为是MF的白血病异型。重要病理改变：（1）与蕈样肉芽肿相似，但Pautrier微聚集更常见；（2）可有少数嗜酸性细胞或浆细胞；（3）淋巴结常受累；（4）免疫组化：浸润细胞CD2+，CD3+，CD5+，CD45RO+，CD8-和CD30-，CD4/CD8大于10。病理鉴别诊断：需与红皮病型蕈样肉芽肿或非肿瘤性红皮病鉴别。临床特点：（1）男性多见，多发于50岁后；（2）无明确诱因，占皮肤淋巴瘤的8%；（3）皮损早期似湿疹、脂浴性皮炎、银屑病等，晚期表现为红皮病；（4）剥脱性皮炎及/或红皮病表现，剧烈瘙痒，皮肤浸润、干燥，面部水肿，掌跖角化；（5）局部或全身浅表淋巴结肿大；（6）可累及内脏器官，如肝、脾等；（7）外周血中脑回状核的不典型T淋巴细胞 ...