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AndersonFabry病:酶替代疗法改善冠脉微血管功能疗效待评价
...报告,酶替代疗法并不能有效改善男性AndersonFabry病(α-半乳糖苷酶A缺乏症,X染色体连锁隐性遗传病)患者的冠脉微血管功能。[Heart2006,92(3)∶357] 该研究比较了10例不吸烟的男性AndersonFabry病患者(平均年龄53.8岁,平均胆固醇浓度5.5mmo...
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第四节 糖代谢的先天性异常
...症伴有痛风性关节炎、高脂血症Ⅱ(Pompe病)1,4-α-D葡萄糖苷酶(溶酶体)肝、心、肌等常常在2岁前心力、呼吸衰竭致死Ⅱ(Cori病)脱支酶肌肉、肝类似Ⅰ型,但程度较轻Ⅳ(Andersen病)分支酶肝、脾进行性肝硬化,常在2岁前...
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Fabry病肾活检的电镜观察和分析
...Fabry病。此病是X染色体连锁隐性遗传性疾病。由于α-半乳糖苷酶A的部分或全部缺乏,导致神经酰胺三己糖苷(globotriaosylceramide,Gb3)在组织和器官中进行性堆积,引发心、肾、眼、脑、皮肤等多器官损害。以往以男性患者多见...
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Fabry病家系的α-半乳糖苷酶A基因突变研究
...3个Fabry家系的先证者及部分家系成员外周血DNA进行α-半乳糖苷酶A编码GLA基因7个外显子及其相邻内含子的DNA序列检测。结果(1)先证者1的GLA基因7号外显子内1142位点发生碱基缺失(1142delG),1142位碱基G的缺失导致蛋白质翻译在390位氨...
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4.1碳水化物的分类、结构和性质
...碳原子组成,在同一平面上。图4-2 β,D(-)果糖 半乳糖是葡萄糖的异构体,所不同的是第4个碳原子上的羟基在环的上面,而葡萄糖的在环的下面。符号Gal。(2)双糖在葡萄糖的环状结构中,第一个碳原子上有一个羟基...
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饲料所在耐高温α-半乳糖苷酶研究方面取得重要进展
α-半乳糖苷酶可以专一性催化α-半乳糖苷键的断裂,并具有转糖苷的作用,因此该酶在饲料、医疗、食品及化工等行业均有广泛的应用。在饲料工业中,以豆粕为主要蛋白原料的饲料中添加α-半乳糖苷酶可以有效降解大豆中的α-...
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中药标准品部分中英文对照
... βDGlucosepentaacetateβD葡萄糖五乙酸酯 βGlucosidaseβ葡糖苷酶 Dglucurono,lactoneD葡糖醛酸,内酯 DGlutamicacidD谷氨酸 LGlutamicacidL谷氨酸 Glutaricacid戊二酸 Glutathione(oxidizedform)谷胱甘肽 LGlutathione(reducedform)L谷胱甘肽...
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血源紧缺将成历史
...,就可以将B型红细胞改造成通用的O型红细胞。α-半乳糖苷酶是一种外切酶,它可以作用于α-1,3糖苷键,就像一把剪刀,将B型红细胞表面抗原上最外端的半乳糖剪切下来,因此α-半乳糖苷酶是实现B→O血型改造的工具酶。...
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中国科学家发明血型改造仪B型剪成O型
...从一种名为桑托斯的咖啡豆中提取了一种酶——“α-半乳糖苷酶”。 然而,α-半乳糖苷酶量少得可怜,50磅桑托斯咖啡豆里得到的“剪刀”只够做一次实验。于是,科学家又借助了基因工程原理。1995年,美国科学家克隆了“...
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重组质粒的连接、转化及筛选
...则不能存活。此为初步的抗性筛选。 pBS上带有β-半乳糖苷酶基因(lacZ)的调控序列和β-半乳糖苷酶N端146个氨基酸的编码序列。这个编码区中插入了一个多克隆位点,但并没有破坏lacZ的阅读框架,不影响其正常功能。E.coliDH5α菌株...
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第二节 脂质代谢
... 2.糖基甘油酯的降解 脑组织含有脂肪酶和半乳糖苷酶催化半乳糖基甘油酯的水解反应。脑微粒体的半乳糖脂酶水解半乳糖基甘油二酯。动物体只有神经组织含有糖基甘油酯,其浓度在髓鞘形成期开始升高,因为它的合...
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第二十一章 糖类--第一节 单糖
...。常见的己糖有D-(+)-葡萄糖、D-(+)-甘露糖、D-(+)-半乳糖和D-(-)-果糖,后者为酮糖。己糖以游离或结合的形式存在于动植物中。 (一)D-(-)-核糖和D-(-)-2-脱氧核糖 核糖以糖苷的形式存在于酵母和细胞中,...
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新方法或能治疗一种罕见代谢疾病
...cottGarman领导的一个研究小组发现1-脱氧野尻霉素与α-半乳糖苷酶之间的一种关键性相互作用以便能够开发出一种有希望的新治疗方法医治一种罕见的儿童代谢疾病---法布里病(Fabrydisease)。这一发现也将有助于理解其他的蛋白折叠...
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法布里病的眼部特征有助诊断
...其特征性眼部表现。该病的病因是先天性溶酶体酶α-半乳糖苷酶A缺乏,进而导致体内糖鞘脂呈进行性积聚。长期的临床表现包括肾衰、早期中风和心肌病。最近,酶替代疗法已用于该病的治疗,这提升了早期诊断的重要性,以...
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国外医学计划生育分册
...起作用,并且这些寡糖单元可能是精子质膜上存在的甘露糖苷酶识别或结合部位的组成部分。它是一种属于水解断裂糖苷键的糖苷酶,这些水解酶都有相同的催化机制,最常见的是在糖残基断裂前形成酶-糖底物中间体。有证据...
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猪卵透明带-3α基因在大肠杆菌中的融合表达和鉴定
...码碱基数,pWR450表达质粒家族的pWR450-2被选用来表达β-半乳糖苷酶(LacZ)/ZP3α融合蛋白。带5‘端非编码区和信号顺序的全长ZP3αcDNA片段,用EcoRⅠ酶切自pZ58质粒,然后被重组插入pWR450-2质粒中被截短LacZ‘基因的3‘端多克隆区。此重组质...
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第三节 多糖
...没的单糖组成的多糖称为杂多糖,如阿拉伯胶是由戊糖和半乳糖等组成。多糖不是一种纯粹的化学物质,而昌聚合程度不同的物质的混合物。 多糖在自然界分布极广,亦很重要。有的是构成动植物骨架结构的组成成分,如纤...
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4.2碳水化物的生化代谢
...过,与微绒毛膜上的酶反应。膜上的酶有四种:①α1→4糖苷酶,把葡萄糖分子自上述产物一个个地切下来;②异麦芽糖酶,水解麦芽低聚糖的α1→6糖苷键;③蔗糖酶,消化蔗糖;④β-半糖苷酶,消化乳糖。 所以消化分两步...
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27.1营养性肝脏疾病的原因
...食、夜间鼻饲防止发生低血糖4.糖原积累症Ⅲ型淀粉-1,4-糖苷酶肝肿大、发育不良、肌无力、低血糖、高血脂高蛋白膳食少食多餐5.糖原积累症Ⅳ型α-1,4淀粉糖苷转移酶肝脾肿大、吐泻、肝功异常、酸中毒高蛋白饮食少食多餐...
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中国低聚糖的研发现状与前景
...以高浓度乳糖做底物,在具有半乳精基转移活性的口半乳糖苷酶(EC3.2.l.23)的作用下,首先将乳糖水解成半乳糖和葡萄糖,然后再将半乳糖转移到乳糖的半乳糖基上,制得的低聚半乳糖是在乳糖中的半乳精基一侧结合1一4个...
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第四节 糖原的合成与分解
...留下1个葡萄糖残基,在脱枝酶的另一功能,即1,6-葡萄糖苷酶活性催化下,这个葡萄糖基被水解脱下,为游离的葡萄糖,在磷酸化酶与脱枝酶的协同和反复的作用下,糖原可以完全磷酸化和水解(图4-17)。图4-17 糖原的分解 ...
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第二节 原核基因表达调控
...图19-1)。图19-1 大肠杆菌二阶段生长现象图19-2 β-半乳糖苷酶的作用 大肠杆菌利用乳糖至少需要两个酶:促使乳糖进入细菌的乳糖透过酶(lactosepermease)催化乳糖分解第一步的β-半乳糖苷酶(β-galactosidase)(图19-2)。 在环...
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腺病毒载体介导的遗传病基因治疗研究和应用进展
...浆中胆固醇水平明显减少。据LDL受体的免疫荧光和β-半乳糖苷酶染色等实验检测,大约90%的肝细胞表达了Ad转移的基因。Kozarsky等[4]在转导的FH肝细胞中,Ad.CBhLDLR诱导的LDL受体蛋白至少比骨源性的要高20[page]倍,将该载体注入一种...
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第十三章 结缔组织生化--第一节 蛋白多糖
...透明质酸的水解 溶酶体中分解糖胺多糖的酶包括内切糖苷酶、外切糖苷酶及硫酸酯酶等。如图13-5所示透明质酸的水解过程:首先透明质酸酶(hyaluronidase)为一种内切酶,能水解透明质酸、硫酸软骨素A和C中的β-N-乙酰氨基已糖...
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肥厚型心肌病样临床表现的Fabry病家系研究
...一个临床表现酷似肥厚型心肌病的Fabry病家系进行α-半乳糖苷酶(α-GalA)基因测序并发现其突变形式。研究者取该家系成员共15例,经过询问病史、体格检查、心电图及超声心动图检查,抽取外周静脉血标本,提取白细胞基因组DNA...
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第十三章 神经、精神疾病的生物化学--第一节 概述
...的唾液酸分子,唾液酸可起屏蔽作用,抵御神经节苷脂被糖苷酶酶解,现已从脑组织中分离出30余种神经节苷脂,为神经元尤其是突触膜的重要成分。神经节苷脂的亲水性糖基与唾液酸构成神经元的膜激素受体及神经递质受体,...
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第八节 代谢性疾病
...ukodystrophy)又称Krabbe病,为常染色体隐性遗传病,由于β-半乳糖脑苷酶缺乏致使β-半乳糖脑苷沉积。病变表现为大脑和脊髓白质广泛髓鞘形成不良,但皮质下弓状纤维不被累及。在白质中出现特征性的上皮样及球样细胞,后者直...
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犬小孢子菌的研究进展
...其19种胞外酶进行分析。实验中发现碱性磷酸酯酶、β-葡糖苷酶、脂肪酶(C14)、胰蛋白酶、糜蛋白酶、β-葡糖醛酸酶、α-岩藻糖苷酶不表现活性;而酸性磷酸酶在64例中表现其活性占91%,酯酶(C4)在57例中表现其活性占81%,α-甘露糖...
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未来不再“血荒”?
...在实验中,他们曾从海南咖啡豆里提取到一种酶—2半乳糖苷酶,它可以把B型血“枝杈”剪掉转变成O型血。但是,咖啡豆中的2半乳糖酶少得可怜,从50磅的咖啡豆中提取的酶,只能完成200毫升B型血变O型血的转化。之后,他们想...
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血清AFU活性测定临床应用价值探讨
【关键词】α-L-岩藻糖苷酶;原发性肝癌近年来,国内外相继研究发现原发性肝癌(PHC)患者血清AFU活性显著升高,与AFP联合检测可提高PHC患者检出率,本文用终点法对相关人员进行血清α-L-岩藻糖苷酶(AFU)活性检测,发现结果与...