4 疾病概述
层板状鱼鳞病：此型以往曾称之为非水疱型先天性鱼鳞癣样红皮病，是一种较少见的角化性遗传病，为常染色体隐性遗传，父母多为近亲结婚。初发即发病，常常表现皮肤角化增厚，如蒙上一层棕黄色牛皮纸样的包裹。眼睑外翻。由于上皮细胞增生过盛，阻塞鼻孔，以致呼吸受影响。皮肤紧缩将口形改变，四周可见皲裂。耳廓增厚，指甲、毛发发育不良，质地松脆，指、趾拳曲不能动。重症者预后较差，多因不能吮乳或继发感染而死亡。轻者角化层较薄，色棕红或淡红色，反复剥脱可延数月之久，最终逐渐局限于四肢伸侧。患儿的营养和活动均不受影响，到了成人几乎看不到大而薄的鳞屑，仅见掌趾皮肤发红、增厚和角化。
5 疾病描述
本病是常染色体隐性遗传，因其表皮细胞分裂率明显增加引起泛发性红皮症，但无水疱。
以往所称的非大疱性先天性鱼鳞病样红皮症，现在称层板状鱼鳞病。Frost及van Scott指出，先天性鱼鳞病样红皮病有两种变异型，即大疱性和非大疱性。Brocq认为是同一种疾病，但从不同的组织学和遗传方式来看，实际上仍应看作是两种不同的疾病。所以大多数以前诊断为非大疱性者即属层板状鱼鳞病。有些呈明显的银屑病样红皮病的组织学变化者也因此归属此型，而水疱型先天性鱼鳞病样红皮症今日已称为表皮松解性角化过度病或表皮松解性角化过度鱼鳞病。