疾病别名
肺包虫病,pulmonary hydatid disease
疾病代码
ICD:B67
疾病分类
呼吸内科
疾病概述
肺棘球蚴病即肺包虫病，是由于细粒棘球绦虫或多房棘球绦虫的幼虫在人体肺部寄生而引起的一种人畜共患寄生虫病，多发生于牧区，属于地方病。潜伏期很长，常于感染后5 年左右发病，有的长达20年，甚至30 年以上。患者多在儿童期感染，至成年后才产生症状，是一种病程极其缓慢的寄生虫病。肺棘球蚴囊肿的发病年龄约80%在40 岁以下，男女之比约为2∶1。早期患者一般无明显症状，多于常规体检时发现。多数患者感染后至囊肿逐渐长大引起压迫或并发炎症时，可出现咳嗽、咳痰、胸痛、咯血等症状。部分患者有全身中毒和过敏症状，包括发热、乏力、食欲缺乏、荨麻疹、哮喘等。患者多数无明显阳性体征。较大囊肿可引起胸廓畸形，多见于少年儿童。
疾病描述
肺棘球蚴病即肺包虫病，是由于细粒棘球绦虫或多房棘球绦虫的幼虫在人体肺部寄生而引起的一种人畜共患寄生虫病，多发生于牧区，属于地方病。
症状体征
肺棘球蚴病的潜伏期很长，常于感染后5 年左右发病，有的长达20年，甚至30 年以上。患者多在儿童期感染，至成年后才产生症状，是一种病程极其缓慢的寄生虫病。肺棘球蚴囊肿的发病年龄约80%在40 岁以下，男女之比约为2∶1。早期患者一般无明显症状，多于常规体检时发现。多数患者感染后至囊肿逐渐长大引起压迫或并发炎症时，可出现咳嗽、咳痰、胸痛、咯血等症状。囊肿破裂并与支气管相通时，咳粉皮样痰，具有特征性。巨大囊肿或囊肿位于肺门附近时，则引起呼吸困难。肺尖部囊肿可压迫臂丛和颈交感神经而引起患侧肩臂疼痛等症状。部分患者有全身中毒和过敏症状，包括发热、乏力、食欲缺乏、荨麻疹、哮喘等。患者多数无明显阳性体征。较大囊肿可引起胸廓畸形，多见于少年儿童。可有呼吸运动减弱和呼吸音降低；部分病人可压迫上腔静脉和锁骨下静脉，而导致相应的浅表静脉怒张和上臂水肿等。少数病例有杵状指，肺功能损害，肝脏肿大、黄疸。
疾病病因
棘球绦虫主要有以下4 种：细粒棘球绦虫、多房棘球绦虫、少节棘球绦虫和福氏棘球绦虫，其中细粒棘球绦虫和多房棘球绦虫对人危害最大。细粒棘球绦虫终宿主为狗或狼，中间宿主以羊为主，还包括牛、马、猪、牦牛或骆驼等有蹄动物。多房棘球绦虫终宿主为狐、猫、狗及其他肉食动物，中间宿主是以鼠类为主的啮齿类动物。它们的虫卵随同宿主的粪便排出，污染水源、草场和食物。虫卵被吞食后，在中间宿主的十二指肠内孵化为六钩蚴钻入肠壁，经肠系膜小静脉血管，侵入各器官和组织的毛细血管。定居寄生的主要部位是肝、肺，其次是脑、纵隔、胸壁、膈肌等，并可相互转移。侵入器官的六钩蚴常受单核细胞攻击，其中不少可被消灭。存活下来的继续发育，细粒棘球绦虫的幼虫期称棘球蚴(俗称包虫)，通常为单房型，以囊泡状态寄生于宿主体内；多房棘球绦虫的幼虫期称多房棘球蚴，又称泡球蚴，为许多泡囊性侵蚀结构寄生于宿主组织内。囊泡内含原头蚴头节及胶状物。中间宿主动物的内脏被狗或狼等动物吞食，原头蚴即可在小肠内的发育为成虫，完成其生活循环。细粒棘球绦虫、多房棘球绦虫的成虫寿命不长，但棘球蚴和泡球蚴在宿主体内可以生存很久，20～30 年并不少见，常以囊肿或囊泡及子囊、孙囊的形态在肺、肝、脑等组织中存活。人因密切接触狗或羊，或饮食不洁，误吞虫卵而感染。据调查，终宿主(狗)排出的粪便中常有成堆的虫卵，提示虫卵颗粒飞扬，可能通过呼吸道吸入人体，造成感染。无论男女老少均为易感人群。该病为自然疫源性疾病，分布广泛，遍及全球，主要流行于畜牧区。
病理生理
六钩蚴进入肺内发育，其周围有大量巨噬细胞、和嗜酸性粒细胞浸润，大多数六钩蚴被杀灭，仅少数存活。约在3 周后发育成囊状体，直径约2mm，其周围可有肉芽肿改变。至第5 个月，直径可达1cm，此时开始产生育囊和原头蚴。多数幼虫在5 年左右死亡，但少数继续生长，形成巨大囊肿，容积从数百毫升至数千毫升不等。囊状体及周围组织形成囊肿，囊壁分内、外两层。外囊为人体组织反应形成的纤维包膜。内囊为虫体本身，又分两层：外层为角皮层，质地脆弱，极易破裂；内层为胚层，又称生发层，能产生育囊、原头蚴及子囊。育囊、原头蚴及子囊可以脱落，漂浮或沉淀在囊液中称为囊砂。子囊又可产生孙囊，在较大、较老的囊泡中可有数百个子囊，子囊相互撞击或囊壁震动可产生棘球蚴囊泡震颤。原头蚴如播散到中间宿主的其他组织内可形成继发性囊肿，如被终宿主吞食，则可发育为成虫。生发层分泌囊液，为澄清水样液体，呈微碱性，pH 值7.6～7.8，含有氯化物、卵磷脂、蛋白质、葡萄糖、钠、钾、钙、磷、非蛋白氮、尿素、淀粉酶和碱性磷酸酶等。囊液中含有毒性白蛋白，可能是囊肿破裂、囊液漏出时产生不同程度过敏反应的原因之一。囊液中含有十几种抗原，以弧-5 抗原和抗原B为主，另外生发层和原头蚴亦具有抗原性。囊泡因损伤而退化或自动死亡后，囊液逐渐被吸收，其内容物转变为浑浊胶冻样，最后变性、干酪化、纤维化而形成结核瘤样包块。母囊和子囊均可有钙化，外囊壁钙化者少见。本病常为慢性经过，多年无明显症状，呈亚临床带虫状态。但当含有原头蚴头节的囊肿合并继发感染，或因外伤破裂时，可促使棘球蚴或泡球蚴在胸内扩散感染，引起急性肺脓肿、脓胸、脓气胸或血气胸；如一旦破入心包，可突然发生心包填塞，心力衰竭，威胁病人生命；有时囊肿破裂，大量囊液、碎片涌入气管内，可造成窒息死亡，如果能度过急性危险期，囊液及其碎片等内容物经气管全部咳出，则有可能获得痊愈。由泡球蚴所致者临床情况较为复杂，预后可能较差。
诊断检查
诊断：根据流行病学资料，与狗、羊等牲畜密切接触史，慢性咳嗽、咳痰带血、咳粉皮样痰，或急发的刺激性咳嗽、剧烈胸痛等症状、体征，典型的影像学表现和免疫学检查，肺棘球蚴病大多可确诊。
实验室检查：血中嗜酸性粒细胞增多见于半数病例，但一般不超过10%，也有偶达70%者。肺棘球蚴囊肿破裂后，血中嗜酸性粒细胞可有显着增高现象。如有囊肿破裂，应作痰液、胃液或胸腔积液的抽取、沉淀、涂片、显微镜检查，如发现棘球蚴的子囊、囊砂(原头蚴节)，或粉皮样囊壁碎片，即可确诊。免疫学检查中常用包虫皮内试验，以囊液抗原注射人前臂内侧，15～20min后观察反应，红晕达1cm 者为弱阳性，2cm 以上者或出现伪足者为强阳性。少数病例于6～24h 出现阳性的延迟反应，也作为阳性。皮内试验敏感性高，但假阳性率高达10%。血清免疫学检查有10 余种，大多与其他非棘球蚴寄生虫病存在交叉免疫现象，造成诊断上的困难。在诊断时，常以皮内试验结合2 至3 种血清学检查，以提高诊断的准确性。
其他辅助检查：X 线表现：囊肿早期，直径在1cm 以下时，表现为边缘模糊的炎性阴影，直径大于2cm 时出现轮廓清晰的类圆形阴影。临床诊断时往往已达6～10cm，此时具有典型X 线征象，表现为肺部单发或多发的圆形、椭圆形阴影，边缘清晰锐利，密度均匀而稍淡，一般低于心影或实质性肿瘤的密度，周围极少炎性反应。少数阴影可于吸气相变大，呼气相变小，称为包虫呼吸征。较大囊肿可呈分叶状或多环状。巨大囊肿可引起纵隔压迫移位、横膈下移。少数病例可合并肺不张或胸膜炎。囊壁破裂，气体进入外囊时囊顶部出现新月形影，内、外囊同时进入空气时呈双顶征，并可见气液平面，内囊塌陷浮于液面时呈水上浮莲征。内囊全部咳出时呈薄壁环形影。当内容物全部咳出，但内囊壁仍贴在外囊之内时，呈日环食征。当内囊蜷曲成团，在外囊内可随体位而改变位置，称内囊滚动征。血源性继发肺棘球蚴囊肿的X 线表现为双侧多发、分布均匀、边缘锐利、大小密度相似的圆形或椭圆形阴影。如多数阴影集中于某一肺叶或肺段、且其近端有老的囊肿，则可能为支气管播散型。
胸部CT 检查：对胸部包虫病的定性诊断和定位诊断准确率较高，可达95%左右。CT 对破裂、感染的肺包虫囊肿和胸部少见部位包虫病的诊断价值也较高。超声检查：B 超可见液性暗区，与正常组织有明显界线，边缘清晰，暗区内有时可见散在小光团游动。棘球蚴囊肿后壁显示清晰，其周围肺实质受压，血管、气管走行方向受压改变。多囊性棘球囊肿，病灶区可见多个大小不等、边界清晰的液性暗区，暗区内散布小光点。棘球蚴囊肿合并感染可见内外囊壁间隙增宽。囊肿破裂，内囊脱落卷曲或破碎成片，超声下显示絮状或网状回声。囊肿机化，超声显示实质样占位，与肿瘤不易区分。超声诊断的准确率可达90%。纤支镜检查：不作为常规检查项目，可用于包虫囊泡破入支气管而未明确诊断者。
鉴别诊断
肺棘球蚴病应首先与非寄生虫性的、先天性或后天获得性肺、支气管囊肿相鉴别；其次，在临床和X 线上与肺癌、肺转移瘤、肺脓肿、肺结核病、纵隔肿瘤、包裹性胸腔积液、心包囊肿等鉴别。必要时开胸探查，没有明确以前不能轻易进行经皮肺穿刺，以防感染扩散。
治疗方案
外科手术：外科手术是根治本病的主要方法。90%左右的肺棘球蚴囊肿和泡球蚴囊肿可以手术治疗，应争取在压迫症状或并发症发生前施行。手术方法主要有内囊摘除和肺叶切除两种。内囊摘除术有两种方法，一种是内囊完整摘除术，适用于无并发症者；另一种是内囊穿刺后摘除，适用于有并发症者。摘除内囊后，对可能受污染的外囊壁，用3%过氧化氢溶液擦拭清洗，禁用甲醛溶液冲洗，然后对拢缝合残腔。对肺表面较小囊肿，适用楔形切除。对感染严重、病变改变复杂或反复咯血者则应采取肺叶切除术。
药物治疗：约有10%左右的肺棘球蚴病病例因各种原因不能手术，而手术后也有复发的可能。因此寻求有效、安全的药物化疗，是急需解决的问题。甲苯达唑和阿苯达唑可引起生发层和原头蚴蜕化变质，有一定疗效。甲苯达唑：每天30mg/kg，分3 次服，疗程3～6 月。阿苯达唑：每天10～18mg/kg，分2 次服，30 天为1 疗程，间隔半月重复，可用4 个疗程。吡喹酮对原头蚴有杀伤作用，但不破坏生发层，难以达到治愈目的，通常每天15～25mg/kg，分3 次服，6 天为一疗程，停药4 周可重复一二疗程。穿刺引流：在有效化疗的同时，对不适宜手术处理的厚壁包虫囊肿病例，在B 超引导下穿刺引流，可以免除外科手术危险，达到治疗目的。
并发症
囊肿破裂：有1/3～1/2 的肺棘球蚴病患者发生囊肿破裂，多有外力震荡、剧烈运动、剧烈咳嗽、摔倒或屏气等诱因。较大囊肿突然破裂可引起紧急情况，如大量脓液和囊膜骤然进入气管、支气管，可引起严重呼吸困难，甚至窒息死亡；破入心包、大血管时，常引起猝死。
囊肿感染：可引起类似肺脓肿的症状，如高热、胸痛、咳嗽、脓痰、白细胞增高、血沉加快等。呼吸道的继发感染和剧烈的咳嗽，常是囊肿破裂的诱因。感染严重者虫体可死亡。
囊肿播散：囊肿破裂后，使其子囊、囊砂等进入附近组织或血流内，可在其他组织、器官内形成继发性棘球蚴囊肿，引起相应临床表现。其中血源性播散型经过一段时间在肺内发育为多发性囊肿，在X 线上与转移瘤很相似。经支气管肺内播散型，1～3 年后形成继发性囊肿，其特点为囊肿数量多而密集，多呈肺叶或肺段分布，以下叶为多。直接蔓延型由原位包囊穿入邻近肺内、胸膜腔内，形成新的包囊。
预后及预防
预后：本病预后良好，棘球蚴破裂而发生休克者预后差。
预防：不要让狗吃生的家畜内脏。不论是在屠宰场或村舍里，宰杀家畜的内脏和死亡牲畜要防止被狗食入。减少狗的数量和对狗用集体驱虫治疗可减少棘球绦虫的传播。个人防护方面，应注意避免密切接触狗等可能受感染的肉食动物。
流行病学
本病是一种人畜共患的疾病。在全世界分布甚广，主要流行于高原和气候寒冷的牧区和半牧区。我国主要见于甘肃、新疆、青海、宁夏、内蒙各省区，也散发于陕西、河北、河南、湖北、湖南等地。