血卟啉病
...遗传因素。根据卟啉代谢紊乱的部位,分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。诊断:一、病史、症状及体征:临床表现有:(一)皮肤征状群:多在婴儿期也可在成人出现(迟发性皮肤血卟啉病)。为光照后,在皮肤暴露...
疾病尿粪卟啉
...l/24h(50~160μg/24h)。化验结果意义:阳性(或升高):先天性血卟啉病(红细胞生成血卟啉病)、急性血卟啉病(发病期、异型血卟啉病、肝性血卟啉病)、迟发性皮肤型血卟啉病(癞皮病、水疱病、多形性红斑、红斑性狼疮、着色性干皮...
化验及医学检查尿卟啉
...由于某种遗传基因异常,导致人体内合成卟啉过多,引起血卟啉病,在体内代谢生成尿卟啉和粪卟啉,经尿或粪排出体外。当尿液中出现尿卟啉时,尿变为红色;也有可能无色,但暴露阳光下或酸化煮沸后可呈现红色。尿卟啉的...
化验及医学检查;体液和排泄物检查;尿液检查肝卟啉病
...性皮肤型、混合型变异型、遗传性粪卟啉型。急性间歇型血卟啉病较为多见,为常染色体显性遗传疾病,由PBG脱氨酶(尿卟啉原合成酶)缺乏所致。迟发性皮肤型血卟啉病为最常见的血卟啉病,系由肝内尿卟啉原脱羧酶缺乏所致...
疾病;消化科;肝胆疾病;肝脏先天性及代谢性疾病肝性卟啉病
...性皮肤型、混合型变异型、遗传性粪卟啉型。急性间歇型血卟啉病较为多见,为常染色体显性遗传疾病,由PBG脱氨酶(尿卟啉原合成酶)缺乏所致。迟发性皮肤型血卟啉病为最常见的血卟啉病,系由肝内尿卟啉原脱羧酶缺乏所致...
疾病肝性紫质症
...性皮肤型、混合型变异型、遗传性粪卟啉型。急性间歇型血卟啉病较为多见,为常染色体显性遗传疾病,由PBG脱氨酶(尿卟啉原合成酶)缺乏所致。迟发性皮肤型血卟啉病为最常见的血卟啉病,系由肝内尿卟啉原脱羧酶缺乏所致...
疾病;消化科;肝胆疾病;肝脏先天性及代谢性疾病肝性卟啉症
...性皮肤型、混合型变异型、遗传性粪卟啉型。急性间歇型血卟啉病较为多见,为常染色体显性遗传疾病,由PBG脱氨酶(尿卟啉原合成酶)缺乏所致。迟发性皮肤型血卟啉病为最常见的血卟啉病,系由肝内尿卟啉原脱羧酶缺乏所致...
疾病;消化科;肝胆疾病;肝脏先天性及代谢性疾病血卟啉病性周围神经病
...发生在骨髓的红细胞生成性卟啉病;②发生在肝脏的肝性血卟啉病;③发生在肝或骨髓的原卟啉病。也有学者根据临床表现分为神经卟啉病、神经皮肤卟啉病和皮肤卟啉病。现将3种容易出现神经损害的卟啉病的主要临床表现分...
疾病;神经内科膈下逐瘀汤
...处不移,卧则腹坠;肾泻久泻。现用于慢性活动性肝炎、血卟啉病、糖尿病、宫外孕、不孕症等属血瘀气滞者。用法用量:水煎服。病轻者少服,病重者多服,病去药止。摘录:《医林改错》卷上
中医学;方剂学;方剂急性间歇性卟啉症
...注意水、电解质平衡和补充维生素。特别提示急性间歇性血卟啉病(AcuteIntermittentPorphyria,AIP)亦称肝性卟啉病,因其发病率低,临床表现复杂多样且缺乏特异性,故易误诊,影响治疗。相关出处皮肤病学
疾病;皮肤性病科