伴血小板减少和湿疹的免疫缺陷病
...iǎnshǎohéshīzhěndemiǎnyìquēxiànbìng伴血小板减少和湿疹的免疫缺陷病又称Wiscott-Aidrich综合征,是一种X染色体隐性遗传性免疫缺陷病,多见于男孩,临床表现为湿疹、血小板减少及反复感染。免疫缺陷早期表现为对多糖类抗原的...
疾病;免疫缺陷病白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型
...ICD:D75.8疾病分类儿科疾病概述LADⅠ是一种较少见的原发性免疫缺陷病,临床表现为脐带脱落延迟、反复软组织感染、慢性牙周炎和外周血白细胞明显增高,常于新生儿期死亡。主要为皮肤黏膜反复细菌性感染,特点为无痛性坏死...
疾病;儿科高免疫球蛋白E综合征
...确定了遗传方式的疾病进行遗传咨询是很有价值的。某些免疫缺陷病能进行产前诊断,早期准确诊断,及早给予特异性治疗和提供遗传咨询(产前诊断甚至宫内治疗)非常重要。疾病名称:高免疫球蛋白E综合征英文名称:hyperimm...
疾病慢性皮肤粘膜念珠菌病
...sis)是皮肤、粘膜、毛发和指甲持续性念珠菌感染的细菌免疫缺陷病。本病与其他细胞免疫缺陷病不同,仅对白色念珠菌和少数抗原相关性真菌缺乏反应,而对病毒、细菌和其他微生物的免疫则正常。本病系一些疾病的综合征,...
疾病坏疽性龟头炎
...龟头炎,又称崩溃性龟头炎,病因有动脉栓塞、糖尿病、免疫缺陷病,年老体弱等,继发感染或偶为硬下疳、软下疳的并发症。表现为龟头包皮溃疡,逐渐向阴茎体蔓延至阴囊、耻骨处,可使阴茎残毁,溃疡边缘高起质较硬,四...
疾病;皮肤性病科原发性免疫缺陷病
...gmiǎnyìquēxiànbìng英文:PID;primaryimmunodeficiencydisease原发性免疫缺陷病是一组少见病,与遗传相关,常发生在婴幼儿,出现反复感染,严重威胁生命。因其中有些可能获得有效的治疗,故及时诊断仍很重要。按免疫缺陷性质的不同...
疾病Chediak-Higashi 综合征
...可能较轻,其原因还不清楚。预防:1.孕妇保健已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关。如果孕妇受到放射线照射、接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染(特别是风疹病毒感染)等,则可损伤胎儿的免疫系统,...
疾病;儿科X-连锁严重联合免疫缺陷病
...免疫缺陷疾病代码ICD:D82.8疾病分类儿科疾病概述严重联合免疫缺陷病(severecombinedimmunodeficiency,SCID)包括一组遗传性疾病,可伴有B细胞分化异常,也可不伴有B细胞分化异常。X-连锁严重联合免疫缺陷病(XL-SCID)属于T细胞缺陷,也是...
疾病;儿科X-连锁无丙种球蛋白血症
...obulinemia,XLA)是由于人类B细胞系列发育障碍引起的原发性免疫缺陷病,为原发性B细胞缺陷的典型代表。也称为先天性低丙种球蛋白血症。仅男孩发病。约有近半数病儿可询问到家族史。由于母体IgG可通过胎盘进入胎儿血液循环...
疾病;儿科Gitlin综合症
...syndrome)病变基因位于X染色体,为性联隐性遗传重症联合免疫缺陷病。发病机制还不确切。患者多为男性,易患上呼吸道感染、中耳炎、脓皮病、皮肤黏膜念珠菌病和病毒感染等。诊断靠遗传学调查和X染色体检查。治疗参见重...
疾病;皮肤科;与皮肤相关的免疫缺陷病;原发性联合免疫缺陷病