3 疾病概述
肢端原位黑素瘤以往采用肢端雀斑样原位黑素瘤的病名，是1975年提出的一种新类型，多见于黑人及黄种人。当时这一名称的来源主要是根据其某些病变与恶性雀斑黑素瘤相似而命名。1979年日本又提出掌－跖－甲下－粘膜黑素瘤，因此命名混乱。然而肢端型黑素瘤与恶性雀斑黑素瘤明显不同，不但作水平放射状生长，同时有垂直性生长，而且原位生长的时间较短，很快垂直性生长，故预后较差。恶黑的病因迄今尚未完全清楚。
4 疾病描述
肢端原位黑素瘤以往采用肢端雀斑样原位黑素瘤的病名，是1975年提出的一种新类型，多见于黑人及黄种人。当时这一名称的来源主要是根据其某些病变与恶性雀斑黑素瘤相似而命名。1979年日本又提出掌－跖－甲下－粘膜黑素瘤，因此命名混乱。然而肢端型黑素瘤与恶性雀斑黑素瘤明显不同，不但作水平放射状生长，同时有垂直性生长，而且原位生长的时间较短，很快垂直性生长，故预后较差。
5 症状体征
临床特点是发病于掌、跖、甲床和甲周无毛部位。此瘤在原位生长的时间较短，很快发生侵袭性生长。故此型具有双相生长模式，即既有水平放射状生长，也有垂直性生长。在水平放射状生长时，临床表现为斑状损害，边缘不规则，边界不清楚，颜色不均匀，呈茶褐色、暗褐色乃至黑色，混杂存在，表面不隆起。甲下黑素瘤的病甲起初为棕褐色、黑色，常表现为纵行色素带或黑色条纹，以后甲板增厚、裂开或破坏。甲周皮肤也呈现茶褐色或棕褐色斑。发病可能与外伤有关。
6 疾病病因
恶黑的病因迄今尚未完全清楚，一般认为是多方面的。下列几种因素值得注意和进一步探讨：
(一)种族与遗传 美国白种人皮肤恶黑的发病率比黑人高。日本人的恶黑低于白种人。而澳大利亚人，尤其来自英国的凯尔特(Celt)族的恶黑发病率最高，因此与种族有关。同时部分恶黑也有家族发病史，有人估计恶黑中有家族史者约占3％，遗传方式为常染色体显性遗传。
7 病理生理
早期在基底层出现黑素细胞及色素增多，仅见少数异型黑素细胞灶。以后肿瘤细胞呈梭形，并可出现于表皮上部，因此部分病例可表现类似恶性雀斑样痣。但大多数病例均见梭形及圆形Paget样肿瘤细胞，而有些病例则Paget样细胞占优势。色素沉着很明显，故真皮上部出现很多载黑素细胞，甚至角质层内也有大块黑素聚集，常可作为黑素瘤的诊断线索。少数甲下黑素瘤病例可见到来源于交界痣恶变的证据。
8 诊断检查
(一)痣细胞痣的恶变 因一部分恶黑是在原有痣细胞痣的基础上恶变而来，所以下列恶变的临床征象值得注意：①痣细胞痣显著而迅速地扩大；②颜色加深发亮，周围发红；③表面有结痂形成；④患处经常出血；⑤发生破溃；⑥附近的淋巴结肿大；⑦周围有卫星状损害发生。对可疑者应切除作活检。在组织学上可疑的征象为：①在表皮上部出现痣细胞；②痣细胞在表皮下部不排列成巢状，而作不规则散布；③真皮内痣细胞至真皮深部尚不减少；④在痣细胞下方有带状炎症浸润，混有载黑素细胞，此种炎症不能用外伤或感染解释者。