6 疾病概述
网状组织细胞肉芽肿又称网状组织细胞瘤是一种少见的原发于皮肤的良性网状组织细胞增生症,网状组织细胞肉芽肿多被认为是网状组织细胞增生症的皮肤型,常见型为多中心网状组织细胞增生症,临床以皮肤粘膜结节性皮损、发热和关节炎等表现为主。
8 症状体征
本病多见于成人,好发于男性。皮损常为单个结节,偶见有几个者,好发于头颈部,直径为0.5~2 cm,高出皮面,呈半球形,为正常皮肤色、肉色、红或红褐色,质地坚实,有时有蒂,生长缓慢,表面光滑,偶有破溃,表面结痂,约半数病例皮损常能自行消失。
9 病理生理
本病的皮损组织学有特征性改变,主要于真皮内可见胞浆呈毛玻璃状改变的巨细胞 ,单核或多核,伴有程度不同的淋巴细胞、组织细胞及嗜酸粒细胞浸润,这些大的巨细 胞PAS染色、酸性磷酸酶、非特异性酯酶及溶菌酶染色阳性,但α1抗胰蛋白酶及S100蛋白染色阴性。
10 诊断检查
主要依靠临床结合组织病理明确诊断。与多中心网状组织细胞增生症的不同在于本病只限于皮肤。