皮肤性病科 疾病
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T lín bā mǔ xì bāo xìng lín bā liú
中央性T细胞性淋巴瘤
皮肤性病科
淋巴母细胞性淋巴瘤：淋巴结结构破坏，瘤细胞弥漫性增生，细胞排列紧密，但彼此不粘附，核分裂像多见。T淋巴母细胞性淋巴瘤（TLBL）很少见，其临床表现独特，预后不佳，极少累及皮肤。
T淋巴母细胞性淋巴瘤又名中央性T细胞性淋巴瘤。
好发于青少年，男性较多见，原发性者少见，皮损大多为继发性。主要发生于淋巴结，常累及纵隔、骨髓及中枢神经系统，且易演变为白血病。国内已有1例报告，系男性患者。
1、病理变化
淋巴母细胞性淋巴瘤大多为T细胞性。根据瘤细胞的形态，可分为两种亚型：①曲核型，占65％左右。瘤细胞来源于T细胞，呈不规则圆形，彼此不粘附，胞质少，核膜薄，染色质呈粉尘状，分布均匀，可见中等大或小核仁。核呈脑回状、鸡爪样或花瓣状，核分裂象多见。大片瘤细胞间可有少数散在的反应性巨噬细胞，形成“满天星”图像。瘤细胞也可呈单行串珠状排列，好犯血管壁或血管腔。②非曲核型，此型瘤细胞来源除T细胞外，也可为B细胞或U细胞。瘤细胞形态不一，胞核呈圆或卵圆形，时见小核仁。
2、预后
本病病程短，文献报告平均可存活1年零10月。
发生于青少年的淋巴瘤需要考虑此型，应作病理及免疫组化进一步确诊。
主要采用联合化疗。
《内科学第五版》、《外科学第五版》、《儿科学第六版》、《内科学第六版》
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