血友病
病因病理病机血友病是一组先天性凝血因子缺乏,以致凝血活酶生成障碍的出血性疾病。其中包括血友病甲(因子Ⅷ、AHG缺乏),血友病乙(因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏)及血友病丙(因子Ⅺ、PTA缺乏)。血友病甲多见,约为血友病乙...
求医问药;疾病大全;其他严重血友病患儿预防或分段治疗关节疾病的比较
...Johnson教授在最新一期新英格兰医学杂志上撰文称,严重血友病患儿采取预防性地使用重组体第Ⅷ因子能有效阻止关节疾病的发生。血友病是一种遗传性出血性疾病。根据缺乏因子的不同分为三种类型:血友病甲(缺乏凝血因子...
行业资讯;临床快报;小儿科两种血友病最新治疗用药在华同时上市
5月26日,全球制药巨头辉瑞公司的两种血友病治疗用药——贝赋、任捷新品上市会在北京举行,世界血友病联盟(WFH)成员的六家国内血友病治疗中心代表及全国多位位该领域医学专家共同出席。作为目前为止全球唯一上市的重...
医药经济;生物技术;技术要闻血友病
【概述】血友病是性染色体隐性遗传性疾病。临床上以凝血因子减少或缺乏,导致自发性或轻微外伤后出血不止为主要表现的疾病。【诊断】一、病史及症状⑴病史提问:注意:①发病的年龄,有无家族病史。②是否有反复自发...
求医问药;疾病手册;血液病科46例血友病A家庭治疗的经验
血友病A是一种X染色体连锁遗传性出血性疾病。男性血友病患病率约1/10000,我国约有男性患者120000人,血友病A约占85%[1]。患者因凝血因子Ⅷ(FactorⅧ,FⅧ)缺乏终生有自发性或轻微外伤后出血倾向。软组织血肿和关节积血可...
医源资料库;在线期刊;中华医学实践杂志;2005年第4卷第10期基因疗法为血友病患者带来希望
血友病是一种遗传性出血性疾病。发病原因是由于患者的血液中先天缺乏某种因子,根据缺乏因子的不同分为三种类型:血友病甲(缺乏凝血因子Ⅲ,又称血友病A)、血友病乙(缺乏凝血因子Ⅸ,又称血友病B)和血友病丙(缺...
行业资讯;临床快报;遗传与基因组血友病性关节炎的X线诊断(附2例报告)
血友病性关节炎较为少见,笔者曾遇到2例,现结合有关文献报告如下。 1临床资料 1.1一般资料本组2例患者均为男性学生:1例8岁,1例15岁。临床表现均有反复皮下血肿、瘀斑、关节肿痛,夏季加重。查体:两者均有全身...
医源资料库;在线期刊;中华现代影像学杂志;2006年第3卷第5期百健艾迪:血友病A药物Eloctate后期度获得成功
...hOrphanBiovitrum近日称,血液疾病药物Eloctate在一项治疗儿童血友病的后期试验中有效。这款药物在治疗儿童血友病A时能保持较低的出血率,血友病A是一种罕见的遗传性疾病,患者血液由于因子VIII蛋白缺失或水平降低而不能正常凝...
药品天地;专业药学;药学研究干细胞疗法治疗血友病
根据一份新的报告,干细胞疗法可能是治疗血友病A的新疗法的关键。血友病是一种遗传病,其患者的血液不能正常凝结。YupoMa及其同事培育了一种改造的干细胞,它可以让血友病小鼠产生血友病A患者缺失的蛋白质,这可以让这...
行业资讯;临床快报;克隆与干细胞研究百特最新血友病药物BAX817的3期试验达主要终点
百特宣布其血友病治疗药物BAX817的3期试验获得成功,这款药物旨在帮助对标准治疗药物没有响应的患者。BAX817旨在替代阻止血液正常凝血并引起血友病的血液因子。许多血友病开始产生这种因子替代治疗药物的抑制因子,而百...
药品天地;专业药学;药学研究