葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者受血后葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的表达
【摘要】目的探讨红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏者血液中输入正常红细胞后G-6-PD活性的变化,G-6-PD酶活性升高后患者红细胞抗氧化能力的改善情况。方法(1)G-6-PD酶活性用酶动力学法检测;(2)红细胞与氧化性药物在体外...
医源资料库;在线期刊;中华医学研究杂志;2006年第6卷第3期红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷所致小儿黄疸83例临床分析
红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(glucose-6-phosphatedehydrogenase,G-6-PD)是我国南方最为常见的遗传性酶缺陷疾病。临床上表现为在蚕豆、药物、感染的诱因下产生溶血性贫血、核黄疸等一系列病理改变,血清G-6-PD活性显著下降。该病占...
合作平台;在线期刊;中华医药杂志;2004年第4卷第4期;临床医学红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷所致小儿黄疸83例临床分析
红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(glucose-6-phosphatedehydrogenase,G-6-PD)是我国南方最为常见的遗传性酶缺陷疾病。临床上表现为在蚕豆、药物、感染的诱因下产生溶血性贫血、核黄疸等一系列病理改变,血清G-6-PD活性显著下降。该病占...
合作平台;在线期刊;中华医学研究杂志;2004年第4卷第3期;临床医学5.6维生素B1
...甘油醛及6-磷酸果糖,后二者仍进入酵解途径,其过程为葡萄糖磷酸化变为6-磷酸葡萄糖(G-6-P),在G-6-P脱氢酶的催化下,脱氢与水化合成6-磷酸葡糖酸,再经脱氢与脱羧等反应生成5-磷酸核酮酸,又转变为5-磷酸木酮糖及5-磷酸...
医源资料库;医源图书馆;教材类;临床营养学变性高效液相联合测序及酶切检测广西葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的基因型
...液学杂志2005Vol.26No.10P.607-61120(南宁)为了探索广西地区葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症新的基因型。研究者对广西30例G6PD缺乏症的基因型使用变性高效液相(DHPLC)筛选,然后使用直接测序或限制性内切酶进行再检测。结果在我国...
行业资讯;临床快报;遗传与基因组葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
概述葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症是遗传性红细胞酶病中最常见的一种。现已知有400多种G6PD变异,但常见致病者只有少数几种。病因病理病机(一)病史及症状⑴病史提问:注意:①有无家族史。②贫血出现的诱因:是否...
求医问药;疾病大全;其他葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
【概述】葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症是遗传性红细胞酶病中最常见的一种。现已知有400多种G6PD变异,但常见致病者只有少数几种。【诊断】(一)病史及症状⑴病史提问:注意:①有无家族史。②贫血出现的诱因:是否...
求医问药;疾病手册;血液病科第四节 糖代谢的先天性异常
...床体征分型酶的缺陷受累器官临床表现Ⅰ(von-Gierke病)葡萄糖-6-磷酸酶肝、肾肝明显肿大、发育受阻、严重低血糖、酮症、高尿酸血症伴有痛风性关节炎、高脂血症Ⅱ(Pompe病)1,4-α-D葡萄糖苷酶(溶酶体)肝、心、肌等常常...
医源资料库;医源图书馆;教材类;临床生物化学第二节 糖的分解代谢
...行的有氧氧化;(3)生成磷酸戊糖的磷酸戊糖通路;(4)生成葡萄糖醛酸的糖醛酸代谢。 一、糖酵解途径(glycolyticpathway) 糖酵解途径是指细胞在胞浆中分解葡萄糖生成丙酮酸(pyruvate)的过程,此过程中伴有少量ATP的生成。在缺...
医源资料库;医源图书馆;教材类;生物化学与分子生物学葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺乏症合并自身免疫性溶血性贫血致急性肾衰1例
葡萄糖6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症合并自身免疫性溶血性贫血(AIHA)罕见,现将1例该病导致急性肾功能衰竭患者报告如下。1病历摘要患者,男,38岁,广州人。因酱油色尿、黄疸2天,于2003年12月2日入院。患者于11月28日连续3天...
合作平台;在线期刊;中华现代临床医学杂志;2004年第2卷第7B期