Wilson病和非Wilson病肝脏铜中毒患者酒精小体的免疫组化分析
(HEPATOLOGY2004;39;963-969)Wilson病(WD)、印第安儿童肝硬化(ICC)、特发性铜中毒(ICT)患者出现重度肝损伤,其形态学特点为肝细胞气球样变、炎症、细胞骨架改变、酒精小体(MB)形成,最终大多发生小结节性肝硬化。但目前...
行业资讯;临床快报;消化系统肝豆状核变性
...Fleischer环),伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。【诊断】对于儿童和青年的慢活肝、暴发性肝炎或肝硬化患者,须考虑除外本病。K-F环、血铜蓝蛋白、尿铜测定是必要的诊断步骤。肝组织活检一是观察组织变化...
求医问药;疾病手册;神经病学Wilson病肾纤维化水平研究进展
肝豆状核变性(hepatolenticulardegeneration,HLD病)又称Wilson病,是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病。由于铜沉积于肝、脑、肾等部位,引起相应的器官脏器损伤,如肝硬化、脑损害、肾病等。Wilson病临床上多以肝病和神经精...
合作平台;医学论文;中西医结合论文;中医中药Wilson病1例报告
...值0.21~0.53g/L)。据上述检查诊断为肝豆状核变性,又称Wilson病。则给予D-青霉胺(D-penicillamine),甘草锌胶囊口服,并给保肝、对症、支持等治疗。半月后好转,复查铜蓝蛋白0.02g/L,未再见K-F环。患者好转出院后,继续服用D-...
合作平台;在线期刊;中华现代临床医学杂志;2005年第3卷第5期Wilson病脑CT表现(附7例报告)
【摘要】目的探讨Wilson病脑CT诊断价值。方法回顾分析7例临床资料完整,并经实验室检查证实的Wilson病的脑CT表现。结果本组7例中患者,脑CT均有豆状核密度减低,6例伴尾状核低密度,4例双侧丘脑同时受累,5例有脑萎缩。结论W...
医源资料库;在线期刊;中华现代影像学杂志;2005年第2卷第7期南疆地区53例肝豆状核变性分析
【摘要】目的研究南疆地区肝豆状核变性(Wilson病)的特点。方法对53例Wilson病患者的发病年龄、临床特点进行统计分析。结果维吾尔族Wilson病患者具有发病年龄早、肝硬化发生率高的特点。结论维吾尔族Wilson病患者具有发病年...
合作平台;在线期刊;中华现代临床医学杂志;2004年第2卷第7B期肝豆状核变性1例报告
肝豆状核变性(hepatolenticulardegeneration,HLD),又称Wilson病(Wilson’sdisease,WD),是一种常染色体隐性遗传的铜代谢缺陷病,好发于儿童和青少年,临床特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性以及角膜色素环(Kayser-Fleischer环),伴...
医源资料库;在线期刊;中华现代临床医学杂志;2006年第4卷第1期肝豆状核变性并发肝硬化腹水死亡1例报告
...部CT报告:肝硬化、腹水、脾大。拟诊为肝豆状核变性(Wilson氏病),肝硬化(失代偿期)并腹水,脾大。入院后,查铜蓝蛋白0.18g/L,角膜K-F环阳性,头颅MRI扫描未见异常,确诊肝豆状核变性(Wilson氏病),肝功能衰竭。给予低...
医源资料库;在线期刊;中华医药杂志;2006年第6卷第12期以肌肉疼痛为表现的肝豆状核变性病1例
...院。 2讨论 肝豆状核变性病是1912年英国神经学家Wilson发现,后又称Wilson病(WD),发病率约1/5000~1/30000,是常染色体隐性遗传病,基因定位于13号染色体q14.3。致病因子造成铜蓝蛋白的合成障碍,并影响铜在胆道中的排泄...
医源资料库;在线期刊;中华现代内科学杂志;2006年第3卷第3期74例肝豆状核变性患者中ATP7B基因七种新突变的发现
...6Vol.39No.10P.673-67710(北京)为了分析中国人肝豆状核变性(Wilsondisease,WD)患者ATP7B基因突变的分布特征,建立利用变性高效液相色谱(DHPLC)技术对Wilson病进行基因诊断的方法,并评价其在临床的应用价值。研究者对临床确诊为Wilson...
行业资讯;临床快报;肝胆病