Ehler-Danlos综合征
【概述】Ehler-Danlos综合征又称皮肤弹性过度综合征,系一种先天性结缔组织缺陷病,临床上主要表现为皮肤弹性过度、皮肤和血管脆弱和关节活动度大三个特点。本病罕见,男多于女,常有家族史,属常染色体显性遗传,也有隐...
求医问药;疾病手册;消化内科Ehlers-Danlos综合征Ⅳ型患者行全身麻醉1例
Ehlers-Danlos综合征亦名皮肤弹性过度综合征,是以皮肤弹性过度、关节过度伸展、皮肤和血管脆性增加为特征的遗传性结缔组织疾病[1]。本文报告1例行急诊手术的Ehlers-Danlos综合征患者的全身麻醉管理,目的在于提高对此病的...
医源资料库;在线期刊;中华中西医杂志;2007年第8卷第7期发育性髋关节发育不良与关节松弛的相关性研究
...病的两项重要因素[1]。 关节松弛症恰恰是Ehlers-Danlos综合征分型的一种(即Ehlers-Danlos综合征Ⅶ型),Ehlers-Danlos综合征又称为弹力过度性皮肤、皮肤毛细管破裂等,是一种具有遗传性的结缔组织紊乱源性疾病,各类型的发病率仍...
医源资料库;在线期刊;中国矫形外科杂志;2009年第17卷第13期主动脉夹层急救与护理进展
...AD有高血压[2];主动脉中层退行性变性如马凡(Marfan)综合征、埃-当(Ehler-Danlos)综合征、先天性主动脉狭窄、二叶主动脉瓣等结缔组织遗传缺陷易导致内膜破裂和血肿形成;其他如动脉粥样硬化、主动脉外伤、炎症、动脉...
医源资料库;在线期刊;中华现代护理学杂志;2006年第3卷第10期腹主动脉瘤
...70%左右。此外,也可由感染,梅素,创伤,结核,白塞综合征或先天性发育不良等引起。Maifan,多发性大动脉炎和Ehlers—Danlos综合征也可并发此病。 无论何种原因引起的腹主动脉瘤[治疗] 一般原则:当瘤体直径>5cm由...
合作平台;医学论文;外科论文;心脏外科学二、注意事项
...自家免疫性疾病新西兰黑色小鼠散播性红斑狼疮Sjogren氏综合征Waldenstrom氏巨球蛋白症脱发症/雄鼠模型猕猴肢末脱发症/男性心血管疾病土拔鼠心血管疾病白内障海豹、海狮子、沙鼠白内障小脑发育不全雪貂小脑发育不全脑血管疾...
医源资料库;医源图书馆;教材类;医用实验动物学主动脉夹层
...成弹性硬蛋白障碍,也可产生类似结果。遗传性疾病马凡综合征中主动脉囊性中层坏死颇常见,发生主动脉夹层的机会也多,其他遗传性疾病如特纳(Turner)综合征、埃-当(Ehlers-Danlos)综合征,也有发生主动脉夹层的趋向。主...
求医问药;疾病大全;胸部PNAS:人类基因连接组,寻找疾病的根源
...的一部分。此外,他们也应用其他基因连接组,对Ehlers-Danlos综合症和感音神经性耳聋(sensorineuralhearingloss)进行了致病基因预测。“在大量潜在基因中寻找单个致病基因,无异于大海捞针。而人类基因连接组能够预测目标基因...
行业资讯;临床快报;遗传与基因组主动脉瘤
...。主要见于升主动脉瘤,男性较多见。遗传性疾病如马凡综合征、特纳(Turner)综合征、埃-当(Ehlers-Danlos)综合征等均可有囊性中层坏死。易致夹层动脉瘤。(四)外伤 贯通伤直接作用于受损处主动脉引起动脉瘤,可发生于...
求医问药;疾病大全;胸部主动脉瘤
...。主要见于升主动脉瘤,男性较多见。遗传性疾病如马凡综合征、特纳(Turner)综合征、埃-当(Ehlers-Danlos)综合征等均可有囊性中层坏死。易致夹层动脉瘤。(四)外伤 贯通伤直接作用于受损处主动脉引起动脉瘤,可发生于...
求医问药;疾病手册;心内科