白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
...-6-phosphatedehydrogenasedeficiencyinleukocyte概述:白细胞葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺陷(G-6-PDdeficiencyinleukocyte)是1972年由Cooper等报道,其特征为患者中性粒细胞中葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)活性显著降低,自幼反复出现各种细菌感染。治...
疾病;血液科;白细胞疾病;白细胞减少症红葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
...时防治休克、急性肾功能不全及心功能不全。疾病描述:红葡萄糖—6—磷酸脱氢酶(G—6—PD)缺乏症是一种遗传性溶血性疾病。本病分布遍及世界各地,估计全世界有2亿以上的人患有G—6—PD缺陷,但各地区、各民族间的发病...
疾病;儿科遗传性非球形红细胞性溶血性贫血
...被葡萄糖纠正而能被ATP部分纠正,则为HNHAⅡ型。Ⅰ型是磷酸己糖旁路(HMP)中酶的缺陷所致,以葡糖六磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏为最常见;Ⅱ型是糖直接酵解(EMP)途径中酶的缺陷所致,以丙酮酸激酶(PK)缺乏为代表。症状体征:肝、脾肿...
疾病;普通外科半乳糖血
...的任何一种酶先天性缺陷均可致半乳糖血症:①半乳糖-1-磷酸尿苷酰转移酶(Gal-1-PUT)缺陷:此为经典的半乳糖血症,较为常见;②半乳糖激酶缺陷:较为罕见;③尿-苷二磷酸半乳糖-4-表异构酶(UDP-Gal-4-E)缺陷:罕见。半乳糖...
疾病;生物学;代谢科;代谢性疾病半乳糖血症
...的任何一种酶先天性缺陷均可致半乳糖血症:①半乳糖-1-磷酸尿苷酰转移酶(Gal-1-PUT)缺陷:此为经典的半乳糖血症,较为常见;②半乳糖激酶缺陷:较为罕见;③尿-苷二磷酸半乳糖-4-表异构酶(UDP-Gal-4-E)缺陷:罕见。半乳糖...
生物学葡萄糖-6-磷酸脱氢酶
...ngméi英文:G-6-PD;glucose-6-phosphatedehydrogenase概述:葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)来源于红细胞,催化葡萄糖-6-磷酸,生成的NAD-PH是谷胱甘肽还原酶的辅酶,还原型谷胱甘肽(GSH)是保持血红蛋白稳定性及红细胞膜完整性的必要条件...
化验及医学检查;血液生化检查;酶类测定中性粒细胞吞噬作用
...肿瘤、严重白色念珠菌感染、膜糖蛋白缺陷症、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶高度缺乏症。化验取材:血液化验方法:免疫学检查化验类别一:免疫学检查化验类别二:细胞免疫测定参考资料:《新编临床检验与检查手册》、《新编化验...
化验及医学检查葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
...:pútáotáng-6-línsuāntuōqīngméiquēfázhèng概述:葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症是遗传性红细胞酶病中最常见的一种。现已知有400多种G6PD变异,但常见致病者只有少数几种。诊断:(一)病史及症状⑴病史提问:注意:①有...
疾病葡萄糖6磷酸脱氢酶
...qīngméi英文名:glucose-6-phosphatedehydrogenase别名:葡萄糖-6-磷酸脱氢酶正常值:(1)酶速率法(37℃):成人:3.1~7.1U/g?Hb新生儿:5.3~9.0U/g?Hb(2)高铁血红蛋白还原法:还原百分率<75%。化验结果意义:减少或缺乏:溶血性贫血。①先天...
化验及医学检查葡萄糖-6-磷酸脱氢酶G6PD缺乏症
拼音:pútáotáng-6-línsuāntuōqīngméiG6PDquēfázhèng葡萄糖-6-磷酸脱氢酶G6PD缺乏症G6PD缺乏症是一种遗传性代谢缺陷,为X伴性不完全显性遗传,男性发病多于女性。由于G6PD缺乏症变异型很多,临床表现差异极大,轻型得可无任何症...