第三节 红细胞的代谢
...基组成,分子量为26万。为含巯基酶。 3.尿卟啉原和粪卟啉原的生成:在胞液中,四分子PBG脱氨缩合生成一分子尿卟啉原Ⅲ(uroporphyrinogenⅢ,UPGⅢ)。此反应过程需两种酶即尿卟啉原合酶(uroporphyrinogensynthetase)又称卟胆原脱氨酶(...
医源资料库;医源图书馆;教材类;生物化学与分子生物学如何诊治遗传性铁粒幼细胞贫血?
...用率减低。红细胞内游离原卟啉(FEP)含量大多减少,游离粪卟啉(FEC)大多正常。对吡哆醇(维生素B6)治疗无效的病例,游离粪卟啉可以很高,而游离原卟啉显著减少。 用大剂量吡哆醇治疗,每日口服100~200毫克,在约不到半数...
医源资料库;医源图书馆;疾病类;贫血防治333问再生障碍性贫血发病原理是什么?
...用率减低。红细胞内游离原卟啉(FEP)含量大多减少,游离粪卟啉(FEC)大多正常。对吡哆醇(维生素B6)治疗无效的病例,游离粪卟啉可以很高而游离原卟啉显著减少。 用大剂量吡哆醇治疗,每日口服100~200毫克,在约不到半数病...
医源资料库;医源图书馆;疾病类;贫血防治333问血卟啉病致神经系统损害1例
...尿呈橘红色,经日光照射后呈深红色。在外院查尿卟啉、粪卟啉均为阳性,诊断为卟啉病,经治疗好转,以后有多次类似发作史。近1年来逐渐出现双下肢无力、行走不稳、饮水呛咳、说话不清,有时感头昏、头晕。症状逐渐加...
合作平台;在线期刊;中华现代中西医杂志;2004年第2卷第11期;病例报告血卟啉病致神经系统损害1例
...尿呈橘红色,经日光照射后呈深红色。在外院查尿卟啉、粪卟啉均为阳性,诊断为卟啉病,经治疗好转,以后有多次类似发作史。近1年来逐渐出现双下肢无力、行走不稳、饮水呛咳、说话不清,有时感头昏、头晕。症状逐渐加...
合作平台;在线期刊;中华现代中西医杂志;2004年第2卷第11期;病例报告卟啉症的诊断和治疗
...(CTP)、红细胞生成性原卟啉症(EP)属皮肤型;遗传性粪卟啉症(HCP)、混合性卟啉症(VP)属杂合型。后者可急发,其中约1/3CTP和1/2VP伴皮损或皮损是唯一表现。卟啉症因国家及种类不同,流行变异大,如英国CTP公开病例的总...
医源资料库;在线期刊;中华现代皮肤科学杂志;2005年第2卷第4期急性间歇性血卟啉病腹痛型合并蛔虫症1例报告
...院后第28天腹痛再次发作伴红色尿液,查尿卟啉原(-)、粪卟啉(++~+++),诊断为“急性间歇性血卟啉病腹痛型”,予高渗糖、氯丙嗪、非那根、雷尼替丁、度冷丁、阿托品、654-2、强的松、氯喹等治疗好转。出院后15天患者诉...
合作平台;在线期刊;中华中西医杂志;2004年第5卷第13期;病历报告什么是铅中毒贫血?
...响到血红素合成,表现在红细胞中游离原卟啉增多,尿中粪卟啉及δ-氨基γ酮戊酸(ALA)的排泄增多。血红蛋白的合成减少,因此游离铁积聚在核周围的线粒体中。珠蛋白的合成也受到抑制,表现在血红蛋白中HbA2及HbF的比例增高...
医源资料库;医源图书馆;疾病类;贫血防治333问如何诊治原发性铁粒细胞贫血?
...增多,偶见显著增多(46~300μg/dl,正常16~36μg/dl)。游离粪卟啉增多或正常。白细胞和血小板计数正常或减低。约半数病人中性粒细胞的碱性磷酸酶减少。红细胞动力学的研究显示,红细胞无效性生成显著。 贫血很轻者,不...
医源资料库;医源图书馆;疾病类;贫血防治333问遗传性铁粒幼细胞贫血的病因病理是怎样的?
...-γ-酮戊酸(ALA)合成酶有缺陷,另一些家族的缺陷是在粪卟啉氧化酶系统。此型病人常因肠道吸收铁过多,最后导致血色病,其危害比贫血更严重。 患者几乎都是男性。贫血大多出现于青少年时期。少数出现于出生时或婴...
医源资料库;医源图书馆;疾病类;贫血防治333问