共价调节酶
...式,两种形式之间互变的正、逆向反应由不同的酶催化。磷酸化是可逆共价修饰中最常见的类型。因为信号激酶能作用于很多耙分子,通过磷酸化作用信号能被极大地放大。蛋白激酶的调节作用能被催化水解磷酸基团的蛋白质磷...
白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
...-6-phosphatedehydrogenasedeficiencyinleukocyte概述:白细胞葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺陷(G-6-PDdeficiencyinleukocyte)是1972年由Cooper等报道,其特征为患者中性粒细胞中葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)活性显著降低,自幼反复出现各种细菌感染。治...
疾病;血液科;白细胞疾病;白细胞减少症葡萄糖-6-磷酸脱氢酶
...ngméi英文:G-6-PD;glucose-6-phosphatedehydrogenase概述:葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)来源于红细胞,催化葡萄糖-6-磷酸,生成的NAD-PH是谷胱甘肽还原酶的辅酶,还原型谷胱甘肽(GSH)是保持血红蛋白稳定性及红细胞膜完整性的必要条件...
化验及医学检查;血液生化检查;酶类测定红细胞葡萄糖磷酸异构酶
...色体(X-染色体)隐性遗传性疾病。这些疾病分为两类:磷酸戊糖途径缺陷和糖酵解途径缺陷。临床上两种最重要的酶病是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏(G-6-PD缺乏)和丙酮酸激酶缺乏(PK缺乏)。获得性酶缺乏是非特异性的,伴发...
化验及医学检查半乳糖血
...的任何一种酶先天性缺陷均可致半乳糖血症:①半乳糖-1-磷酸尿苷酰转移酶(Gal-1-PUT)缺陷:此为经典的半乳糖血症,较为常见;②半乳糖激酶缺陷:较为罕见;③尿-苷二磷酸半乳糖-4-表异构酶(UDP-Gal-4-E)缺陷:罕见。半乳糖...
疾病;生物学;代谢科;代谢性疾病半乳糖血症
...的任何一种酶先天性缺陷均可致半乳糖血症:①半乳糖-1-磷酸尿苷酰转移酶(Gal-1-PUT)缺陷:此为经典的半乳糖血症,较为常见;②半乳糖激酶缺陷:较为罕见;③尿-苷二磷酸半乳糖-4-表异构酶(UDP-Gal-4-E)缺陷:罕见。半乳糖...
生物学血清磷酸已糖异构酶
...连接酶、异构酶等。PHI测定临床检测通常用布氏法。血清磷酸已糖异构酶的医学检查:检查名称:血清磷酸已糖异构酶分类:血液生化检查酶类测定取材:血液血清磷酸已糖异构酶的测定原理:同布氏法测定原理。试剂:柠檬酸...
化验及医学检查;血液生化检查;酶类测定糖原贮积病Ⅴ型
...分解产生大量的ATP而提供。静息时,肌肉中贮存有少量的磷酸肌酸和ATP,在数次肌肉收缩以后即消耗完毕。当糖原分解的第1步中所必需的磷酸化酶缺乏时,糖原不能还原成葡萄糖而进行代谢。因此,所贮存的有限磷酸肌酸和ATP...
疾病;神经内科GPI
...色体(X-染色体)隐性遗传性疾病。这些疾病分为两类:磷酸戊糖途径缺陷和糖酵解途径缺陷。临床上两种最重要的酶病是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏(G-6-PD缺乏)和丙酮酸激酶缺乏(PK缺乏)。获得性酶缺乏是非特异性的,伴发...
化验及医学检查;血液生化检查;酶类测定代谢调节
...修饰也可影响酶的催化活性,其中最重要的是侧链羟基的磷酸化。例如,在糖原降解代谢中很重要的糖原磷酸化酶有a、b两种类型。a型有充分的催化活性,b型几乎没有催化活性。b型酶经蛋白激酶的作用在酶分子中某一特定的丝...
生物学