溶酶体
...中性脂质、糖脂、糖蛋白、核酸等多种物质起水解作用。溶酶体的酶是由固着核蛋白体合成的,经高尔基体加工,然后分离出来成为初级溶酶体,当初级溶酶体与自噬体(细胞内衰老、破损的各种细胞器或过剩的分泌颗粒,由内...
生理学粘多糖病
...征是过多的寡聚糖堆积与排泄。粘多糖沉积病是由于细胞溶酶体酸性水解酶先天性缺陷所致。主要表现为严重的骨骼畸型、肿脾肿大,智力障碍以及其它畸形。粘多糖沉积病产前诊断以测定培养羊水细胞内特异的酶活力最为可靠...
疾病;儿科2016年诺贝尔生理学或医学奖
...自身成分,用膜将这些成分包裹,形成袋状囊泡并转移给溶酶体(lysosome)进行降解回收。此前人们对细胞自噬过程几乎毫无了解,因而相关研究一直是困难重重,直到上个世纪90年代初,大隅良典在一系列实验中,巧妙地利用...
诺贝尔生理学或医学奖自噬
...形成自噬体,并与内涵体形成所谓的自噬内涵体,最后与溶酶体融合形成自噬溶酶体,降解其所包裹的内容物,以实现细胞稳态和细胞器的更新。自噬(autophagy)是细胞内的一种“自食”的现象,凋亡是“自杀”的现象,二者共...
医学Chediak-Higashi综合征
...贫血。疾病病因本病的基本缺陷尚不十分清楚,有认为是溶酶体膜的不正常。病理生理1、发病机理黑素细胞内由于黑素体的继续生长或融合,形成大而不正常的黑素体颗粒。黑素体传递到角质形成细胞,形成异常大的吞噬溶酶...
疾病;皮肤性病科糖原贮积病Ⅱ型
...由酸性麦芽糖酶(acidmaltasedeficiency,AMD)缺乏而引起糖原在溶酶体内沉积、溶酶体增生、破坏,甚至释放不正常的溶酶体酶而致一系列的血细胞结构破坏。糖原贮积病Ⅱ型的神经系统表现主要是运动障碍,以四肢肌无力、肌萎缩、...
疾病;神经内科Gaucher 病
...*疾病分类风湿免疫科疾病概述Gaucher病(以下简称GD)是由于溶酶体内β-葡糖苷酶缺乏导致葡糖苷脂代谢障碍引起的临床病症。本病多发于有常染色体遗传背景的人群。婴儿、儿童青年成人均可发病。临床表现:1.血液系统表现为无...
疾病;风湿免疫科黏脂贮积症Ⅲ型
...黏脂Ⅲ型,并证明在该型病人培养的成纤维细胞内有多种溶酶体酶缺陷。相反,在病人血清中这些酶的活性明显增加。症状体征本病最早表现为手和肩关节僵直,通常发生在2~4岁,关节僵直进行性加重,在6岁时患儿均有爪状手...
疾病;风湿免疫科天冬氨酰葡萄糖胺尿症
...尿。本病最早由Pollit(1976)描述并确定其基本的生化缺陷是溶酶体内缺乏N-天冬氨酰-β-氨基葡萄糖苷酶。症状体征多数病人在幼儿期即出现上呼吸道感染、皮肤感染和肠道感染,并引起腹泻。智力和运动发育障碍,可导致身材矮小...
疾病;风湿免疫科吞噬体
...形成的小泡,内部含有所摄取的固形物。在理论上是指与溶酶体合并之前,即酸性磷酸酯酶来表现出活性时的结构。与此相应,把与水解酶的供体的初级溶酶体融合后的结构称为消化泡或次级溶酶体,在此处进行摄食物质的消化...
生物学