蛋白质代谢
...力很强、以NAD(烟酰胺腺嘌呤二核苷酸)为辅酶的谷氨酸脱氢酶的催化下,进行氧化脱氨作用:谷氨酸NADH2Oα-酮戊二酸NH4NADHH。这两步反应偶联进行的总过程是:这一过程基本是可逆的,因而不仅是氨基酸脱氨的主要途径,也是...
生物学第一批罕见病目录
...性视神经病变LeberHereditaryOpticNeuropathy63长链3-羟酰基辅酶A脱氢酶缺乏症LongChain3-hydroxyacyl-CoADehydrogenaseDeficiency64淋巴管肌瘤病Lymphangioleiomyomatosis(LAM)65赖氨酸尿蛋白不耐受症LysinuricProteinIntolerance66溶酶体酸性脂肪酶缺乏症LysosomalAcidLip...
词条;罕见病利德尔综合征
...omeofapparentmineralocorticoidexcess,SAME)SAME为先天性11-β羟类固醇脱氢酶(11-β0HSD)缺乏。该酶基因定位于16q22.1,其作用是使皮质醇在肾小管局部转变成无活性的皮质素。先天性11-βOHSD缺乏是一常染色体隐性遗传病,由于缺乏11-βOHSD,患者...
疾病;心血管内科酒精性肝病
...酒精损伤肝细胞微粒体时升高较灵敏。氨基酸谱中α氨基丁酸和亮氨酸:氨基酸谱中α氨基丁酸和亮氨酸成比例的升高。早期指标:靛氰绿滞留试验异常为早期指标。血清内特异性:血清内特异性,酒精性透明小体、抗原抗体阳...
消化科;肝胆疾病;肝脏炎症性疾病及硬化;疾病;消化系统疾病;消化科;肝胆疾病血氨
...于下列反应:在过量α-酮戊二酸、NAD(P)H和足量谷氨酸脱氢脱氢酶(GLDH)条件下,酶促反应的速率,即NAD(P)H转变成NAD(P)+使340nm吸光度的下降速率与反应体系中氨的浓度呈正比关系。试剂:全部试剂必须用去氨水制备。...
化验及医学检查;血液生化检查;氨基酸、氮化物、有机酸测定脱氢醇
拼音:tuōqīngchún英文:dehydrogenase脱氢醇是催化底物(AH2)脱氢传递给电子受体(B)的脱氢反应(AH2BABH2)之氧化还原酶的总称。脱氢酶在呼吸和发酵中作为代谢底物,最先接受氧化的阶段是重要的。一般来说对代谢底物AH2的特...
生物学老年代谢性酸中毒
...。由于这种试剂只与乙酰乙酸和丙酮起反应,而不与β-羟丁酸起反应。糖尿病性酮酸中毒时,β-羟丁酸约占循环血酮体的75%,β-羟丁酸检测困难。一种间接的反映全部酮体的方法是在尿标本中加入几滴过氧化化氢,通过非酶促反...
老年病科;老年人内分泌及骨代谢疾病;老年性酸碱失衡老年人代谢性酸中毒
...。由于这种试剂只与乙酰乙酸和丙酮起反应,而不与β-羟丁酸起反应。糖尿病性酮酸中毒时,β-羟丁酸约占循环血酮体的75%,β-羟丁酸检测困难。一种间接的反映全部酮体的方法是在尿标本中加入几滴过氧化化氢,通过非酶促反...
老年病科;老年人内分泌及骨代谢疾病;老年性酸碱失衡;疾病甘油三酯
...。后者可由糖酵解的中间代谢物磷酸二羟丙酮在磷酸甘油脱氢酶的作用下生成,也可由甘油与ATP在甘油激酶作用下生成。甘油三酯合成的第一步是α-磷酸甘油的两个游离羟基在转脂酰基酶的作用下由两分子脂酰辅酶A酰化生成L-α-...
中性脂肪
...。后者可由糖酵解的中间代谢物磷酸二羟丙酮在磷酸甘油脱氢酶的作用下生成,也可由甘油与ATP在甘油激酶作用下生成。甘油三酯合成的第一步是α-磷酸甘油的两个游离羟基在转脂酰基酶的作用下由两分子脂酰辅酶A酰化生成L-α-...
营养学;脂类